推荐静脉应用头孢曲松钠 2 周,之后改为口服复方磺胺甲恶唑 2 倍剂量(160 mg 甲氧氨苄嘧啶和 800 mg 磺胺甲恶唑)每天 2 次治疗。泼尼松减量,后停药。
2 周后随访,患者出现收缩期杂音。心脏超声可见左心房二尖瓣表面一长约 7 mm,宽 6 mm 的赘生物,伴轻度主动脉瓣狭窄和中度主动脉瓣功能不全。无法测量收缩期肺动脉压(图 3)。患者无发热,无心脏症状,无心内栓塞的表现。三次血培养均为 (-)。
心内科医生认为赘生物很可能是惠普氏病的并发症,建议继续使用抗生素治疗。抗生素治疗 2 个月后,患者自述咳嗽、外周水肿、关节痛、肌痛和疲劳感缓解。治疗 6 个月后, 心脏超声提示心脏赘生物消失,但仍有瓣膜关闭不全患者早期一过性的视力丧失可能是心内膜炎栓子脱落所致。患者经抗生素治疗,咳嗽等症状和瓣膜赘生物的消失支持惠普氏病这一诊断。
总结
惠普氏病是一种罕见的慢性感染性疾病,发病率约为百万分之一。该病由环境中常见的微生物 T.whipplei 引起。T.whipplei 通过粪 - 口传播,常见于污水处理厂的流出物中。该病常见于欧洲血统人群,男性较女性常见(男女比例为 4:1)。所有年龄均可发病,以中年居多。
惠普氏病有多种症状和体征,典型表现为体重减轻(92%),腹泻(76%),关节痛(67%),腹痛(55%),发热(38%),核上性眼肌麻痹(32%),头痛(10%),贫血(85%),淋巴结肿大(60%),心内膜炎(30%,血培养常呈阴性),肺部受累(30-40%,约半数患者表现为咳嗽)。
该病的诊断性检查包括胃肠道内镜和活检。显微镜下的典型特征包括淡黄色的十二指肠粘膜和淋巴管肿胀。PCR 技术的敏感性和特异性均较高,但不能单独用于诊断。免疫组化检查可提高组织学诊断的准确性。 由于此微生物的生长需要数月和特殊的培养方法,因此血培养无助诊断。
在无随机试验的情况下,惠普氏病的治疗很大程度上只能借鉴其他病例的治疗方案。首选方案包括 2 周的头孢曲松钠,随后改为至少 1 年的复方磺胺甲恶唑治疗。对磺胺过敏或仅需要口服治疗的的患者,多西环素与羟化氯喹可作为单用或联合头孢曲松钠和复方磺胺甲恶唑治疗。
该病的罕见及非特异的临床特征常导致诊断延误(有报道为在起病后 2-6 年)。 尽管惠普氏病患者常有咳嗽,但其仍是慢性咳嗽的罕见病因。
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