多囊肾蛋白1抗体

产品标准

浓缩液(1mg/1ml) 亲和纯化抗体

多囊肾蛋白1抗体产品应用

WB=1:100-500 Elisa =1:200-1000 IP=1:20-100 IHC=1:100-500    （石蜡切片需做抗原修复）

多囊肾蛋白1抗体产品介绍

   多囊肾（polycystic kidney disease）为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。
    囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，是本病的重要发病机制之一。

    This gene encodes a member of the polycystin protein family. The encoded glycoprotein contains a large N-terminal extracellular region, multiple transmembrane domains and a cytoplasmic C-tail. It is an integral membrane protein that functions as a regulator of calcium permeable cation channels and intracellular calcium homoeostasis. It is also involved in cell-cell/matrix interactions and may modulate G-protein-coupled signal-transduction pathways. It plays a role in renal tubular development, and mutations in this gene cause autosomal dominant polycystic kidney disease type 1 (ADPKD1). ADPKD1 is characterized by the growth of fluid-filled cysts that replace normal renal tissue and result in end-stage renal failure. Splice variants encoding different isoforms have been noted for this gene. Also, six pseudogenes, closely linked in a known duplicated region on chromosome 16p, have been described. [provided by RefSeq]. 
    mol wt:466kDa 
    Other Aliases: 
    Autosomal dominant polycystic kidney disease protein 1; PBP; PKD; PKD1; Polycystic Kidney Disease 1; Polycystin 1 Precursor; PKD1; Pc-1; TRPP1

xy-11007R FAM71AFAM71A蛋白抗体

xy-11009R FAM83FFAM83F蛋白抗体

xy-8469R FBXL17FBXL17蛋白抗体

xy-8344R FCHSD1FCHSD1蛋白抗体

xy-8468R FBXL5FBXL5蛋白抗体

xy-8466R FbxL12FBXL12蛋白抗体

xy-8467R FBXL3FBXL3蛋白抗体

xy-8472R FBXO11F-box蛋白相关蛋白11抗体

多囊肾蛋白1抗体

xy-8346R FGFR1OP2FGFR1癌基因伴侣蛋白2抗体

xy-6913R FRS2成纤维细胞生长因子受体底物2抗体

xy-11841R FNBP1LFNBP1L蛋白抗体

xy-11942R FOG2GATA结合蛋白2伴侣蛋白抗体

xy-11842R Frizzled 9CD349抗体

xy-11645R FISHFISH蛋白抗体

xy-11516R FADS2脂肪酸脱氢酶2抗体

xy-11517R FDFT1法尼基二磷酸法尼基转移酶1/鲨烯合成酶抗体

xy-11518R FOXD3叉头蛋白D3抗体

xy-11555R FOXB1叉头蛋白B1抗体

xy-10124R Fibrinogen beta chain纤维蛋白原β链抗体

xy-6810R FAM120C构成激活过氧化酶活化增生受体γ样蛋白2抗体

xy-6812R FMNL1成蛋白相关蛋白1抗体

xy-6758R FAM89B乳腺肿瘤病毒受体同源蛋白抗体

xy-7047R FGF11成纤维细胞生长因子11抗体

xy-6629R FANK1HSD13蛋白抗体

xy-6623R Frizzled 2Wnt信号受体FZD2蛋白抗体

xy-4524R FMDV Polyprotein (3D polymerase)口蹄疫病毒

xy-13165R FBX09F-box蛋白9抗体

xy-9437R FAR1脂肪酰基辅酶A还原酶1抗体

xy-6534R FAM129A细胞生长抑制基因39蛋白抗体

xy-4104R FXYD1磷酸神经膜抗体

xy-5528R FXR1脆性X相关蛋白1抗体

xy-6006R FBXO31F-box蛋白家族FBXO31抗体

xy-6007R FLCN卵巢滤泡激素抗体（BHD综合征）

xy-1240G human Fibrinogen羊抗人纤维蛋白原抗体

xy-13235R FXYD7FXYD离子转运调节因子7抗体

xy-2370R FABP5脂肪酸结合蛋白5抗体（上皮细胞型）

xy-3654R FPRL1脂氧素受体1抗体

xy-3657R FLASH半胱氨酸蛋白酶8相关蛋白2抗体

xy-2585R FOXF1叉头蛋白F1抗体

xy-13173R FIP1L1高嗜酸性粒细胞综合症相关蛋白FIP1L1抗体

xy-7127R FOXD4叉头蛋白D4

xy-13163R phospho-Filamin A (Ser1458)磷酸化细丝蛋白A抗体

xy-13164R phospho-Filamin A (Ser1083)磷酸化细丝蛋白A抗体

xy-10170R FLT3LFMS样酪氨酸激酶3配体抗体

xy-13166R FbxL4F-box富含亮氨酸重复蛋白4抗体

xy-13167R FCER1G免疫球蛋白E受体Fc ε RIγ抗体

xy-13168R FCGBPFcγ免疫球蛋白IgG结合蛋白抗体

xy-13169R FENS1磷酸肌醇结合蛋白1抗体

xy-13170R phospho-FGFR3 (Tyr724)磷酸化成纤维细胞生长因子受体3抗体

xy-13171R FHAD1叉头相关结构域包含蛋白1抗体

xy-13172R Filensin串珠状纤维结构蛋白1抗体

xy-12362R Fibromodulin纤维调节蛋白抗体

xy-13141R phospho-FANCD2(Ser1404)磷酸化FANCD2抗体

xy-13142R FANCE范可尼贫血相关蛋白E抗体

xy-13143R FANCM范可尼贫血相关蛋白M抗体

xy-13144R FARP1软骨细胞Ezrin样蛋白抗体

xy-13145R FARSLA/CML33慢性粒细胞白血病33抗体

xy-12344R FLVCR白血病病毒C亚类受体蛋白FLVCR抗体

xy-12361R FLRT1富含亮氨酸跨膜纤连蛋白1抗体

xy-12561R FLRT2富含亮氨酸跨膜纤连蛋白2抗体

xy-12363R FLRT3富含亮氨酸跨膜纤连蛋白3抗体

xy-10361R Bovine Fibrinogen牛纤维蛋白原抗体

xy-13772R FAM172AFAM172A蛋白抗体

xy-3159R Phospho-FAK (Tyr397)磷酸化粘着斑激酶抗体

xy-3160R Phospho-FAK(Tyr861)磷酸化粘着斑激酶抗体

xy-3146R Phospho-FHIT (Tyr114)磷酸化脆性组氨酸三联体抗体