异丙醚含

前言 氯丙醇（Chloropropanols）是是一种在化学制作豉油的过程中所产生的毒性致癌物，同时具有抑制雄性激素生成的作用，使生殖能力减弱。对人体危害极大。日常比较常见的为以下三种：1-氯-2-丙醇 （ClCH2CHOHCH3）；3-氯-1,2-丙二醇 （3-MCPD）及1,3-二氯-2-丙醇 （1,3-DCP）。 本文参考《GB/T 5009.191-2006 食品中氯丙醇含量的测定》，进行了酱油中3-氯-1,2-丙二醇（3-MPCD）的测定，优化改进了用于样品预处理的硅藻土材料，调整活度，成功开发了Cleanert® MCPD氯丙醇专用柱，结果表明满足实验要求，并大大简化了材料预处理过程，提高工作效率。 1 仪器及材料 仪器：Agilent GC-MS 7890-5975c；涡旋混合器；超声仪；氮吹仪；恒温箱。 材料： 3-氯-1,2-丙二醇（3-MPCD）标准品；乙酸乙酯、丙酮、正己烷为色谱纯；七氟丁酰基咪唑；无水硫酸钠；超纯水；氯化钠。 固相萃取柱：Cleanert® MCPD （氯丙醇专用柱），2.5g/12mL,P/N:LBC250012 2 实验方法 2.1 标准溶液配制 准确称取0.1g氯丙醇标准品于100mL容量瓶中，用乙酸乙酯定容到刻度，得到浓度为1mg/mL的储备液。用丙酮将储备液逐渐稀释，得到1&mu g/mL标准工作液。 2.2 饱和氯化钠溶液 称取氯化钠290g，加水溶解并稀释至1000mL，超声20min。 2.3 GC-MS操作条件 色谱柱：DA-5MS 30m*0.25mm*0.25&mu m 进样口：230℃，不分流进样 程序升温：50℃（1min）2℃/min 82℃ 进样量：1&mu L 流速：1 mL/min 接口温度：250℃ 电离方式：EI 电离能量：70eV 溶剂延迟：7min 离子源：230℃ 四级杆：150℃ 检测模式：选择离子检测，SIM离子：253/275/289/291/453 2.4 样品处理 称取2.5g酱油直接上样Cleanert® MCPD固相萃取柱，静置平衡10min，用15 mL乙酸乙酯洗柱，收集洗脱液。将洗脱液在35℃下氮气吹至近干（不可全干）。加入2 mL正己烷，摇匀，快速加入50&mu L七氟丁酰基咪唑，将样品瓶拧紧，涡旋20秒，将样品瓶置于70℃恒温箱中反应30min，取出冷却至室温，向样品瓶中加入2 mL饱和氯化钠溶液，涡旋1min，静置2min，取上层有机相至另一干净的样品瓶中，重复1次洗涤操作以除去杂质。将有机相经少量无水Na2SO4除水后转移至进样样品瓶中，待GC-MS检测 3 实验结果 3.1 标准溶液色谱图 在GC-MS操作条件下（4），得到标准溶液色谱图如图1. 图1 标准溶液色谱图（浓度为50ng/mL） 3.2 样品色谱图 准确称取6份酱油，其中5份分别加入浓度为1&mu g/mL的标准溶液0.1mL，按照样品处理方法（5），将6份样品进行净化衍生，得到酱油样品加标色谱图及酱油样品色谱图如图2、图3. 图2 酱油样品加标色谱图（浓度为50ng/mL） 图3 酱油样品色谱图 3.3 加标回收率及精密度 表1 加标回收率及精密度 　 1# 2# 3# 4# 5# 平均回收率（%） RSD（%） n=5 回收率（%） 88.0 83.9 90.5 83.6 92.1 87.60 3.84 4 结论 实验结果表明，Cleanert® MCPD氯丙醇专用柱适用于酱油中氯丙醇的预处理，能净化酱油样品，实验加标回收率及RSD能满足定量实验的要求。本实验方案与国标方法相比更简便，使用的化学试剂量仅为国标方法的1/20，有利于操作人员的身体健康及环境；实验时间较国标方法短，更加适合于大批量酱油样品的前处理。 订货信息 产品名称 规格、包装 订货号 价格 Cleanert® MCPD 2.5g/12mL, 20支/包 LBC250012 580 DA-5MS 30m*0.25mm*0.25&mu m；1支 1525-3002 4200

近年来，全球含糖饮料的消费量不断增加，同时也有证据表明，含糖饮料高消费会导致肥胖以及相关疾病、2型糖尿病和心血管疾病的风险增加。据估计，全球每年有18.4万人的死亡可归因于含糖饮料，含糖饮料的消费也被认为是全球死亡最大行为风险因素之一。近日，美国加州大学的研究人员在《美国心脏协会杂志》" JAHA "上发表了一篇题为" Sugar-Sweetened Beverage Intake and Cardiovascular Disease Risk in the California Teachers Study "的研究论文。该研究表明，每一口饮料都在要你的命。与很少喝含糖饮料的参与者相比，每天饮用一杯237克含糖果汁饮料，心血管疾病风险增加42%，每天一杯含糖瓶装饮料，心血管疾病风险增加19%，卒中风险增加21%。在该研究中，研究人员分析了美国106178名平均年龄在52岁的女性参与者，在研究开始时，所有人都没有心血管疾病和糖尿病病史。含糖饮料分为3种：含能量软饮料、含糖瓶装饮料、含糖果汁饮料。将饮用频率分为很少或从不、每周小于1份，每周大于1份至每天小于1份、每天大于1份。其中，一份含糖瓶装饮料或含糖果汁约为237克，一份含能量饮料约为355克。总的来讲，在所有参与者中，4.3%是含糖瓶装饮料的日常消费者，0.4%是含糖果汁饮料的日常消费者，3.1%是热量软饮料的日常消费者。在平均20年的随访期间，共记录了8848例心血管事件、2677例心肌梗死、2889例血管重建手术和5258例卒中事件。在调整了风险因素后，研究发现，含糖饮料的摄入量与心血管疾病之间存在显著的正相关性。具体来讲，与很少饮用含糖饮料的参与者相比，每天饮用含糖饮料的参与者患心血管疾病的风险高19%，首次血管重建手术风险增加26%，卒中风险增加21%。对含糖饮料分类研究发现，与很少饮用含糖饮料的参与者相比，每天饮用超过1份含糖果汁饮料（237克）的人，心血管疾病风险增加42%，每天饮用超过1份含热量软饮料（355克）的人，心血管疾病风险增加23%。不同类型的含糖饮料与CVD关系研究人员表示，含糖饮料可能通过多种生物学机制影响心血管疾病风险，例如，糖会增加血液中的葡萄糖水平和胰岛素浓度，进而增加食欲并导致肥胖，而这一系列事件可以影响代谢和心血管疾病。此外，血液中过多的糖与氧化应激和炎症、胰岛素抵抗、不健康的胆固醇谱和2型糖尿病有关，这些疾病与动脉粥样硬化的发展密切相关，动脉缓慢变窄是大多数心血管疾病的基础。尽管如此，研究人员强调，由于这项研究是观察性研究，只是显示了经常饮用含糖饮料与心血管疾病相关，并没有表明因果关系。根据美国心脏协会的数据，女性每天从食物或饮料中摄入的总糖分应限制在25克以下，男性每天的摄入量应少于38克。但是，我们离这个目标还很远。除此之外，含糖饮料还会增加癌风险。2019年7月，法国第十三大学的研究人员在顶级医学期刊" BMJ "上发表了一篇题为" Sugary drink consumptionand risk of cancer：results from NutriNet-Santé prospective cohort "的研究论文。研究显示，每天饮用100ml含糖饮料会导致患癌整体概率增加18%，患乳腺癌概率增加23%，含糖饮料的摄入与总体患癌风险呈正相关，果汁也不例外。2022年6月，哈佛医学院、南卡罗莱纳大学的研究人员在《美国营养学会旗舰年会》上发表了一篇研究，分析了含糖饮料与肝癌的关系。研究表明，与从不喝含糖饮料或每月喝少于3杯的人相比（每杯355ml），每天喝1杯或更多含糖饮料的女性，患肝癌的风险高78%。而用水、无糖咖啡、茶代替含糖饮料可以显著降低患肝癌的风险。综上，含糖饮料是很多疾病的潜在可改变风险因素，这一切都表明，含糖饮料没有营养价值，会导致超重和肥胖以及一些相关的慢性疾病。论文链接：https://doi.org/10.1161/JAHA.119.014883https://doi.org/10.1136/bmj.l2408

p 　　从3月31日起，星巴克霸屏了。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/4a1546f1-1e09-444b-b0d8-d0c2b6296a19.jpg" title=" 1.jpg" / /p p 　　缘于外媒报道，在3月28日的一项裁决中，因星巴克产品中含有高含量的丙烯酰胺，被美国法院要求在产品上加贴“致癌”警告标签。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/a0f3ce6c-9ec1-483e-b810-c8c480fe25af.jpg" title=" 2.jpg" width=" 500" height=" 500" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 500px " / /p p 　　其实，此次裁决并不仅仅针对星巴克一家企业。根据法庭文件，在被告名单中还包括卡夫食品公司、Green Mountain Coffee Roasters Inc，J.M.Smucker Company，甚至麦当劳在内的薯片、薯条等不少食品。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/e15b80a3-914b-4ca6-a2da-0f7f341bccc2.jpg" title=" 3.jpg" width=" 500" height=" 368" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 368px " / /p p 　　其实，咖啡豆本身并不含丙烯酰胺，而且也不是星巴克添加的，而是在烘培过程中自然出现的。只是由于星巴克本身一直自带话题，才引起大多数媒体和公众都对其保有很高的关注度。尤其是面对“致癌”这样耸人听闻的标签，想不无动于衷都难。 /p p 　 span style=" color: rgb(255, 0, 0) " 　 strong 丙烯酰胺酷爱淀粉和高温 /strong /span /p p span style=" color: rgb(255, 0, 0) " /span /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/2ff89b49-18f6-4b20-957c-977ac07dfbd2.jpg" title=" 4.jpg" width=" 500" height=" 331" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 331px " / /p p 　　什么?你还没搞清楚丙烯酰胺到底是何方妖孽? /p p 　　那好，咱就先来普及一下。此次被美国法院裁决的致癌“罪魁祸首” strong 丙烯酰胺，其实就是一种很常见的白色晶体化学物质，也是食物发生“美拉德反应”时的副产物。 /strong /p p 　　国家食品药品监督管理总局官网2014年的文章《关于薯条检出丙烯酰胺》(文章指导专家：吴永宁，国家食品安全风险评估中心首席专家 陈芳，中国农业大学食品科学与营养工程学院教授)一文中提到，食品中的丙烯酰胺主要是由还原糖(比如葡萄糖、果糖等)和某些氨基酸(主要是天冬氨酸)在油炸、烘培和烤制等高温加工过程中发生美拉德反应而生成的。 /p p 　　一般来说，丙烯酰胺的产量和美拉德反应的程度呈正相关，即同一种含淀粉食物，热烹调后颜色越深重，香味越浓郁，丙烯酰胺的产量就会越高。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/noimg/9d7a37e6-75b6-4e7e-b55d-879ad1fce2db.gif" title=" 5.gif" / /p p 　　这也不是什么最新发现，人们知道丙烯酰胺会在这些食物里出现已经快20年了。 /p p 　　中国农业大学食品科学与营养工程学院副教授范志红解释说: /p p 　　“丙烯酰胺这种物质其实很常见，不止咖啡里有，包括薯片、炸薯条、大麦茶、烧炒的菜肴等都有。只要一个食物里含有淀粉和有氨基酸，无论油炸还是非油炸，只要达到120度高温加热，都会产生微量丙烯酰胺，而且温度越高、加热时间越长，形成的丙烯酰胺越多。” /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/c168a91c-8323-4786-84f0-feed6d821939.jpg" title=" 6.jpg" / /p p 　　你以为这就完了吗?远远不止!因为，所有的爆炒素菜，也都可能含有丙烯酰胺!这主要缘于爆炒的烹饪方式，比如爆炒西葫芦的丙烯酰胺含量可以达到每公斤360微克，比炸薯条还高。不过别害怕，下次再炒西葫芦时，最好切成大一点的块状。因为越薄受热越快，越容易释放出丙烯酰胺。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/0c404b1b-4005-4c7a-a8dd-5d35f0b73e10.jpg" title=" 7.jpg" / /p p 　　认识到丙烯酰胺在食物中的危害，世界各国都在呼吁，尽可能减少来自高温加工的谷物类及根茎蔬菜类食品中丙烯酰胺的含量，也就是薯条、薯片、烘焙食品、饼干、蛋糕等。 /p p 　　2017年，原中国食品药品监督管理局也发布了关于食品加工过程中如何控制丙烯酰胺生成量的安全提示，特别提到了油条的消费安全问题。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/a6b0fb6a-21fb-42c9-843b-386083f602ae.jpg" title=" 8.jpg" / /p p 　　所以，相比于咖啡，以国人的饮食习惯和进食量，我们更应该减少摄入、或者说控制加工温度并控制摄入量的，是各种油条油饼炸糕炸鸡薯片薯条烤鸡翅炸鸡块……而不是刷屏的咖啡焦虑! /p p 　　 span style=" color: rgb(255, 0, 0) " strong 与具体肿瘤关联尚未发现 /strong /span /p p span style=" color: rgb(255, 0, 0) " /span /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/noimg/da0c6ac2-93f3-43a1-adb1-df815c1ac971.gif" title=" 9.gif" / /p p 　　丙烯酰胺的确是一种潜在致癌物质。大量动物实验表明，丙烯酰胺具有一定致癌性 并且能够造成神经系统损伤，影响婴儿早期发育，危害男性生殖健康。不过，这些致癌性也只是“疑似”。而且，目前的研究只停留在动物实验阶段，还没有充分证据表明在人类身上具有同样危害。 /p p 　　上海交通大学医学院附属瑞金医院临床营养科营养医师卞冬生虽然认同: /p p 　　“丙烯酰胺在体外细胞实验和动物实验证实其的确是一种致癌物，”但也表示，目前没有充足的人群流行病学证据可证明人类某种肿瘤的产生与由食物中摄取的丙烯酰胺有明显相关性。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/b2b4f5a0-ae7a-4cf3-8fed-ade5406aae95.jpg" title=" 10.jpg" width=" 500" height=" 333" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 333px " / /p p 　　复旦大学附属肿瘤医院肿瘤预防部主任郑莹则认为，长期以来，咖啡和患癌风险之间的关系，是业界研究热点，结论总是无法确定。 /p p 　　现实生活中，能致癌的物质并不罕见。根据国际癌症研究机构发布的列表里，迄今致癌物质达502种，原国家食药监局总局公布的致癌物质也有499种，其中包括人们熟知的PM2.5、加工肉等。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/noimg/58e23cb9-84f9-412b-82ee-af8b74705aa6.gif" title=" 11.gif" / /p p 　　“丙烯酰胺作为咖啡里新发现的致癌物质，应该被消费者所了解，但市民也不必为此过于恐慌。”郑莹补充解释，“还有来源于人群研究的证据表明，饮用咖啡多的人群，罹患子宫内膜癌、肝癌的风险均有所降低。” /p p 　　其实，任何一种致癌物质都需要达到一定浓度，并且需要持续暴露、接触一定时间以后，才能达到致癌后果。如果单纯讲某一种物质是致癌物，不考虑浓度、暴露时间，本身是不科学的。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/08098787-f871-4266-8692-2b265dc88176.jpg" title=" 12.jpg" width=" 500" height=" 313" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 313px " / /p p 　　解放军309医院营养科主任左小霞同意这一观点。“如果丙烯酰胺算是一种“可能对人类致癌”的物质，没有问题，问题在于首先含有丙烯酰胺的食物还有很多。” /p p 　　左小霞认为，在我们日常食物中，只要高温煎炸的有碳水化合物、蛋白质的东西都会产生丙烯酰胺。甚至是如果将白糖熬成了红糖、黑糖，那么也会产生丙烯酰胺。 /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/5ffb23fd-5029-4e02-9cfe-2191184c9868.jpg" title=" 13.jpg" width=" 500" height=" 311" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 311px " / /p p 　　她进一步解释说，在最新版的美国膳食指南中，已经把每天喝3到5杯不加糖不加奶油的咖啡，作为了健康生活方式的一部分。如果想减少丙烯酰胺，还不如平时在家里做饭的时候，注意温度不要过高，比如像爆炒就是一个应当减少的烹调方法，再有炒菜前也可以稍微焯一下。另外做面包的时候可以考虑少放点糖，避免外皮颜色过深。“对了，记得还有少吃薯片、爆米花等食品呃!” /p p 　　 span style=" color: rgb(255, 0, 0) " strong 想完全避开?别天真了，不可能的 /strong /span /p p span style=" color: rgb(255, 0, 0) " /span /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/fecc756f-78b7-4449-a186-b509780792ba.jpg" title=" 14.jpg" width=" 500" height=" 376" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 376px " / /p p 　　对中国人来说，咖啡对食物中丙烯酰胺的贡献度，最乐观的估计，大约也要排到50名开外。 /p p 　　左小霞解释说，如果是说咖啡里丙烯酰胺的事，可以看看中国国家食品安全风险评估中心给出的数据：一个50公斤体重的成年人，每天摄入2.6μg*50=130μg，也就是10kg咖啡，才会喝到致癌剂量(煮咖啡丙烯酰胺平均剂量 13μg/kg)，而10kg咖啡，差不多相当于28杯星巴克中杯咖啡的量!“一天喝8杯水，估计大家都很难做到，更别说28杯咖啡了。所以正常喝咖啡吧，不要操这个心了。” /p p 　　 span style=" color: rgb(255, 0, 0) " strong 教你几招，如何避免 /strong /span /p p span style=" color: rgb(255, 0, 0) " /span /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/noimg/cc53190a-1363-4687-a9c6-2f1e93f80652.gif" title=" 15.gif" / /p p 　　但左小霞还是幽默地提醒大家，在买咖啡的时候，尽量选择简单的煮咖啡，少选三合一咖啡。而且，喝咖啡不要过量，否则可能会干扰睡眠。还要注意，不要喝过烫的咖啡，“经常喝超过65℃的任何饮品都会增加食道癌的发生风险。” /p p 　　对于咖啡致癌这一说法，范志红则表示大可不必惊慌，而应理智对待，想要完全避开是不可能的，但是日常生活中的小细节还是可以注意一下的： /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " 　　在保证做熟、杀灭微生物的前提下，尽量避免过度烹饪食品，比如温度过高、加热时间太长 /span /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " 　　做主食时，建议采用蒸、煮、炖的做法，少用煎、炸、烤 /span /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " 　　最好少吃油条、麻花等油炸食品，炸蔬菜丸子、裹面糊的炸鱼炸虾等也要少吃 /span /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " 　　少吃烤制、煎炸、膨化的薯类制品 /span /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " 　　如果要进行煎、炸、烤烹调，尽量把块切大，把片切厚，这样有利于减少丙烯酰胺 /span /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " 　　馒头片、面包片不要烤得太黄。 /span /p p span style=" font-family: 楷体, 楷体_GB2312, SimKai " /span /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/10f7149c-500b-4c5f-9481-a952751f6a60.jpg" title=" 16.jpg" width=" 500" height=" 331" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 331px " / /p p 　　最后，范志红特别尤其提醒儿童、孕妇、哺乳期妈妈要注意。小孩子更喜欢吃各种零食和油炸食品，往往会摄入过多的丙烯酰胺。丙烯酰胺容易被人体吸收，还可能会通过乳汁传递给小宝宝而宝宝的解毒功能相对较弱，要特别注意控制丙烯酰胺的摄入量，妈妈注意少吃油炸高脂食物。 /p p 　　总而言之， /p p 　　星巴克： /p p style=" text-align: center" img src=" http://img1.17img.cn/17img/images/201804/insimg/7a2cc08d-bbbc-44b4-8e19-5a5c5a8a1efb.jpg" title=" 17.jpg" width=" 500" height=" 327" border=" 0" hspace=" 0" vspace=" 0" style=" width: 500px height: 327px " / /p p br/ /p

这个春天，我们打响了新冠疫情阻击战，随着我们对这种疾病的认识逐渐加深，新技术的不断探索，目前已对该病进行了有效防控。除了疫情以外，今天，也就是每年2月的最后一天是国际罕见病日。在日常生活中，有更多的罕见病及罕见病群体面临的问题需要我们去关注。罕见病是指流行率很低、很少见的疾病，一般为慢性、严重性疾病，常危及生命。世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。国际确认的罕见病有五六千种，约占人类疾病的10%。在种类繁多的罕见病当中，约有80%是由于基因缺陷所导致的。据医学文献显示，每个人的基因当中平均约有7组到10组基因存在缺陷，一旦父母双方存在相同的缺陷基因，孩子就有可能患上罕见病。新技术带来新希望基因编辑技术是近年来热门的生物学新技术，来自Salk研究所的研究人员找到了一种方法，首次将来自X-连锁SCID患者的细胞转化为干细胞样状态，修复基因突变，并在实验室中促使修复的细胞成功产生NK细胞。这一新技术的成功指出了一种可能性，即将这些调整过的细胞植入到患者体内产生免疫系统。相关研究结果发表在Cell Stem Cell杂志上。对于患有重症联合免疫缺陷（SCID）的婴幼儿来说，一个简单的感冒或耳部感染都可能是致命的。他们出生时就具有一个不完整的免疫系统，也被称为“泡泡男孩”或“泡泡宝宝”，即使很最温和的细菌他们也不能抵御。他们通常生活在无菌的、孤立的环境以避免感染，即便这样，大多数患者都不会活过一年或两年。这是因为在SCID患者骨髓中的干细胞携带一个基因突变，可阻止他们发育出关键的免疫细胞——称为T细胞或自然杀伤（NK）细胞。治疗SCID，以前的尝试包括骨髓移植或基因治疗，或者两者结合。在始于上世纪90年代的一项有前途的临床试验中，研究人员“劫持”病毒机械进入患者的骨髓，并提供新细胞生长所需的基因。虽然这种基因治疗最初治愈了疾病，但是基因的人工添加最终在一些患者中导致了白血病。此后，也有研究人员开发出其他基因治疗方法，但这些方法通常适合于较温和形式的疾病，而且需要骨髓移植，这对危重新生儿来说是一个艰难的过程。在这篇文章中，研究人员利用新的基因编辑技术，纠正对这些iPSCs中的SCID相关遗传缺陷。为了去除突变，研究者使用一种称为TALEN的技术（类似于知名的CRISPR方法）。这组酶作为基因的分子剪刀，可让研究人员剪掉一个基因，并用其他碱基对替换构成DNA的碱基对。本文第一作者、索尔克研究所博士后Tushar Menon说：“不同于传统的基因治疗方法，我们不是把一个全新的基因注入患者，这会导致不必要的副作用。我们利用基于TALEN的基因组编辑，改变一个基因中的仅仅一个核苷酸，来纠正缺陷。这一技术真的是非常精确。”研究人员成功了。这些修复的培养皿细胞（cells-in-a-dish）确实发展出了成熟的NK细胞。接下来，该研究小组再生了其他重要的免疫成分——T细胞。到目前为止，他们已经促使iPSCs转换为T细胞的前体，但是一直未能诱导它们成熟。Verma说：“最终，我们希望这些努力将带来该领域的‘圣杯’：制备来自iPSCs的干细胞，能够产生所有类型的血细胞和免疫细胞。”能够生成修复的血液干细胞本身，可能会产生一种一次性的疗法，最终将在患者整个生命过程中补充功能性细胞。另外一项研究中，西奈山伊坎医学院的研究人员将来源于骨髓增生异常综合征（MDS）患者的成熟血细胞，重新编程回到iPSCs，以研究这种罕见血液癌症的遗传起源。在MDS中，骨髓干细胞中的基因突变可致使造血细胞的数量和质量出现不可逆的下降，进而损害血液生产。MDS患者会出现严重的贫血，在某些情况下，也会引起被称为AML（急性髓细胞白血病）的白血病。但是，哪种基因突变是引起本病的关键因素？在这项研究中，研究人员把取自血液肿瘤MDS患者的细胞转化成干细胞，以研究通常与该疾病相关的人类7号染色体缺失。本文首席研究员、西奈山伊坎医学院肿瘤科学系的Eirini Papapetrou 博士说：“用这种方法，我们能够确定，7号染色体上的一个区域是至关重要的，能够识别驻留在这里的、可引发这种疾病的候选基因。”用现有工具研究染色体缺失是很难的，因为它们含有大量的基因，使得我们很难找出导致癌症的关键因素。7号染色体缺失是MDS的细胞异常特征，几十年来都被公认为预后不良的标志。然而，这种缺失在疾病发展中的作用仍不清楚。了解特定染色体缺失在癌症中的角色，需要确定是否一个缺失会产生已观察到的后果，也需要确定哪个特定遗传因素是缺失的。研究人员利用细胞重编程和基因组工程，来剖析7号染色体的缺失。在这项研究中使用的方法，可以使我们研究人类细胞中基因改变的后果。Papapetrou博士说：“人类干细胞的基因工程，尚未用于疾病相关的基因缺失。这项工作阐明了血液癌症如何发展，也提供了一种新工具，用以研究与各种人类癌症、神经和发育疾病有关的染色体缺失。”重新编程MDS细胞，提供了一种强大的工具，来剖析这一疾病的体系结构和演化，将MDS细胞的遗传组成与这些细胞的性状联系起来。进一步在分子水平上剖析MDS干细胞，可以为MDS和其他血液癌症的起源发展，提供深刻见解。此外，这项工作也为检测和发现这些疾病的新疗法，提供一个平台。

2024年2月29日是第十七个国际罕见病日(Rare Disease Day)。今年的国际主题是“Share your colours”，我们将中文主题延展为“点亮你的生命色彩”。世界罕见病日(Rare Disease Day)是每年二月的最后一天,由欧洲罕见病组织于2008年发起,其目的是提高公众对罕见病的认识,关注罕见病患者及其家庭所面临的挑战,并呼吁社会各界积极行动,为战胜罕见病这一全人类共同面临的公共健康问题而奋斗。孕前筛查是有效预防途径，科学仪器显身手针对罕见病的预防，在孕前要做好相关体检及遗传咨询，在怀孕期间要做好产前筛查及诊断，在产后要做好新生儿筛查及诊断。除了产前诊断，早期诊断对罕见病患者至关重要，具有特别高的临床和治疗价值。下图为济南市妇幼保健院的新生儿疾病筛查中心实验室，工作人员使用串联质谱平台对新生儿进行甲基丙二酸血症筛查。（图：央视新闻）目前已经发现的罕见疾病中，有80%都是遗传性疾病。因此，测序技术广泛应用于临床可以被视为罕见病诊疗的分水岭。2022年12月，国家罕见病医学中心设置标准新出炉，要求配备PCR、基因测序仪等。其中提到医院能利用PCR、qPCR、MLPA、一代测序、二代测序等技术开展罕见病致病基因检测。医院能利用PCR（巢式PCR、长片段PCR、倒位PCR、三引物PCR等）、荧光定量PCR(qPCR)、多重连接探针扩增（MLPA）、染色体微阵列分析（CMA）、荧光原位杂交（FISH）、染色体核型分析、一代测序、二代测序等技术开展罕见病致病基因检测。罕见病的检测治疗进展如何？需要哪些科学仪器技术？仪器信息网特别整理供大家了解。文1：一文了解罕见病|PCR\基因测序\流式细胞术助力https://www.instrument.com.cn/news/20230301/653576.shtml文2：盘点|流式细胞术FCM在罕见病中的应用https://www.instrument.com.cn/news/20230301/653603.shtml 文3：LC-MS/MS在多种罕见病检测中发挥关键作用https://www.instrument.com.cn/news/20230821/680445.shtml盘点：国内罕见病重点实验室（欢迎补充）01 疑难重症及罕见病全国重点实验室（北京协和医院）2023年，疑难重症及罕见病全国重点实验室正式启用，该实验室依托单位为中国医学科学院北京协和医院。02罕见病诊疗中心（华中科技大学附属协和医院）2024年2月28日，华中科技大学附属协和医院成立罕见病诊疗中心，将通过多学科联合、团队作战的模式，为罕见病患者提供“一站式”诊疗服务。截至目前，该院已向“中国罕见病服务信息系统”登记上报5000余个病例。03“诚医”罕见病联盟（成都医学院第一附属医院牵头）2023年11月9日下午，成都医学院第一附属医院（成医附院）牵头、华西罕见病研究院协同的“诚医”公益罕见病联盟成立。04儿科罕见病教育部重点实验室（获批，建设中）2023年4月，教育部公布了“十四五”第一批教育部重点实验室建设立项名单，儿科罕见病教育部重点实验室获批立项建设。该实验室由南华大学衡阳医学院负责建设。05国家儿童医学中心罕见病实验室（北京儿童医院）2022年，北京儿童医院成立国家儿童医学中心罕见病实验室，通过细胞遗传学诊断平台、遗传代谢产物筛查平台、分子遗传学诊断平台，以及专业的生物信息学分析团队，可诊断罕见病种类超过200种。06 河南省罕见病重点实验室（河南科技大学第一附属医院）2022年3月，河南省罕见病重点实验室启动建设，实验室依托河科大一附院的河南省遗传罕见病医学重点实验室。07 首个县级罕见病综合筛查实验室（贵州省台江县人民医院）2022年7月22日，国家卫生健康委能力建设和继续教育中心“连心工程”捐建的首个县级罕见病综合筛查实验室在贵州省台江县人民医院建成。该实验室的建成填补了国内县级医院罕见病筛查实验室的空白。08青岛疑难罕见病诊治中心2021年6月18日，山东大学齐鲁医院（青岛）联合青岛大学附属医院、青岛市市立医院等6家医院成立青岛市疑难罕见病诊治中心。该中心汇聚青岛6家医院40余位知名专家，下设神经系统疑难罕见病协作组、耳鼻咽喉头颈外科疑难罕见病协作组、心血管系统疑难罕见病协作组、血液肿瘤疑难罕见病协作组、内分泌疑难罕见病协作组、儿科疑难罕见病协作组和风湿免疫疑难罕见病协作组等7个协作组，打造多学科诊疗模式，为疑难罕见病患者提供一站式诊疗服务平台。09罕见病研究院（华西医院）华西医院早在2016年前后就建立了罕见病临床诊疗中心。2020年，袁慧军团队来到华西，又组建了罕见病研究平台。公开消息显示，四川大学华西罕见病研究院是全国首个罕见病专业研究机构。其中的一个主要方向，是建立中国罕见病患者的基因测序计划。10 济南市新生儿疾病筛查中心（山东第一医科大学附属济南妇幼保健院）济南市新生儿疾病筛查中心2015年被列为全国出生缺陷防控示范基地，出色的完成了300余例遗传代谢病患儿的诊治任务，为此2018年获国家卫健委表彰。2017年牵头成立儿童罕见疾病防控联盟，发展至今已有三十余家联盟单位，2018年成为国家十三五重大科技攻关项目合作与转化基地，同年，济南市儿童罕见病诊治中心正式在我院挂牌成立，建立以目前疾病筛查体系为基础的儿童罕见病筛查与诊治平台。筛查中心拥有全自动荧光免疫分析仪器，液相质谱仪，气相色谱仪，高效液相以及化学发光仪等价值2000余万的先进设备。盘点：国外罕见病重点实验室（Plug and Play整理，欢迎补充）01斯坦福大学未确诊疾病中心 Stanford Center for Undiagnosed Diseases斯坦福大学未确诊疾病中心 (CUD) 是 NIH 支持下的 12 个未诊断疾病中心临床站点之一，也是最杰出的一个。不同于牛津大学的罕见病中心，斯坦福CUD将重点放在罕见病的诊断上，通过代谢组、转录组、免疫组、外显子组和基因组测序在内的多组学分析为那些多次转诊、无法诊断的患者实现确诊。类似于我国的罕见病诊疗协作网，这12个中心发挥着罕见病患者诊断最后一站的功能。另一方面，斯坦福本身的CUD也承担着为学生和内科住院医生在罕见病领域的教学工作，其独有的“基因组医学及罕见病”项目是内科住院医师可以选择的轮转项目，很好的弥补了临床医生缺乏足够的遗传组学和基因组学教育这一全球性的难题。02牛津-哈灵顿罕见病中心 Oxford Harrington Rare Disease Center该中心主任、神经科学领域著名科学家Matthew Wood表示“将新的治疗选择引入罕见病领域不仅需要卓越的科学技术，还需要不同领域机构和组织的创新合作机制和雄心勃勃地愿景。牛津大学与克利夫兰诊所Harrington Discovery Institute 互补性地合作，很好地联合了基础研究、临床洞见以及药物研发三大基石。”疫情并没有阻碍牛津-哈灵顿罕见病中心的外部合作，早在疫情严重的去年11月，该中心同早期生物技术公司Evox Therapeutics达成一项三年合作计划，旨在利用该中心对外泌体的研究能力以及Evox对外泌体的改造能力加速创新给药平台DeliverEX的开发。这项合作的覆盖领域不仅仅有先天性代谢障碍这类传统罕见病，由于外泌体具有穿越血脑屏障的能力，外泌体作为给药载体在神经退行性领域的应用也极具想象力。03 宾夕法尼亚大学Perelman医学院：罕见病中心 The orphan disease centerPerelman罕见病中心的研究聚焦在四大领域。包括：致病原因多样的儿童癫痫、溶酶体疾病、运动神经元疾病、肝代谢疾病。该中心有着辉煌的科研历史，也因为Castleman病的研究者、同时也是Castleman患者的David Fajgenbaum医生而闻名于世。Perelman研究中心与罕见病患者组织的合作也是诸多中心中出类拔萃的，其搭建的罕见病生态系统不仅支持药物研发，还为患者提供更定制化的照护、管理以及支持。通过与患者组织协作，中心已经在CDKL5 缺乏症、黏多糖贮积症、自身免疫相关罕见病、Castleman病、Beckwith-Wiedemann综合征五大疾病方向建立了卓越项目（Program of Excellence），每个项目都有专门合作的患者组织以及充裕的资金，同时由一位相关领域的权威科学家负责监督项目的进展并协调该领域的多方需求。通过这五个卓越项目，该中心建设了极强的对研究工具（抗体、细胞系、动物模型等）、转化能力、临床开发（即患者登记和自然史、生物标志物、临床终点等）的研发生态体系。04弗罗里达大学鲍威尔罕见病中心 Powell Center for Rare Disease Research and Therapy该中心开发了一个独有的跨学科研究计划，整合了临床、转化、以及基础研究领域的不同人才，专注于为每一个罕见病家庭及患者提供个性化的治疗和照护。经过数年发展，在鲍威尔罕见病中心所接受的的神经肌肉疾病患者已经是世界上能接受到最好治疗的群体。不同于其他中心的大刀阔斧地覆盖多种罕见病，鲍威尔中心将研究重点放在遗传性肌肉疾病领域。该中心拥有一批顶级的心脏病领域的临床科学家，持续对庞贝病等神经肌肉疾病的基础研究和治疗做出贡献。05 UMass医学院李伟波罕见病研究中心 The Li Weibo Institute for RareDisease Research该中心集结了优秀的40名左右的科学家，致力于揭示多种罕见病的分子机制，识别新的致病基因，开发针对特定罕见病的潜在治疗方法并改进现有的基因治疗工具。李伟波罕见病研究中心所诞生的基因疗法，通过改造不同的AAV载体，已经在GM1神经节苷脂病和GM2神经节苷脂病的动物实验中收获了两好的数据。该罕见病中心也不乏优秀的华裔科学家，如Canavan脑病致病基因的发现者Gao Guangping教授。值得关注的是，我国的罕见病制药企业北海康成已和该中心启动了相关合作。后记：2022年，国家卫生健康委能力建设和继续教育中心发布通知，拟开展基层罕见病筛查专项能力的建设项目，并指出早期筛查和诊断对罕见病的预防控制具有重要的科学价值和社会意义。此前北京儿童医院副院长、国家儿童医学中心罕见病中心副主任李巍表示：“约80%的罕见病由遗传因素导致，因此提升基因检测的能力，对于罕见病的早诊早治具有重要意义。目前国内提供基因检测的第三方机构有数百家，建立医疗机构内的基因诊断中心势在必行。”

“今年油、面粉、糖和做馅用的各种原料价格上涨,月饼主要生产企业整体市场零售价随之上涨10%,然而市场上仍有相当一部分小的月饼厂家借机大打价格战,为了缩减制作成本,月饼馅料二氧化硫残留有可能发展成产业内的一场'三聚氰胺危机’。”日前,华南月饼制造业资深人士卢超明(化名)告诉本报记者。记者4日在广州某大超市看到,店内至少销售20款月饼,价格参差不齐,以一盒四个普通装双黄白莲蓉月饼为例,最低不到30元一盒,而最高超过200元一盒。卢超明称,国内月饼市场容量达200亿元,而前十名的大企业只占约10%的市场份额,中小品牌众多以及巨大的市场空间给行业的质量监控提高了难度。 　　原材料价格上涨月饼普涨 　　“受农副产品市场价格影响,今年生产月饼的主要原材料成本与去年同比大幅上涨,如莲子价格约为4.8万元/吨,同比上涨165% 五仁类原材料同比上涨40%-60% 糖约为5500元/吨,同比上涨30% 花生油约为1.7万元/吨,同比上涨50% 面粉约为5000元/吨,同比上涨15%。”广州酒家集团利口福食品有限公司总经理吴家威告诉本报记者,广州酒家今年中秋月饼原材料成本平均升幅高达30%。由于主要原材料成本大幅上涨,记者发现去年广式月饼主要品牌月饼系列的价格不超过百元的月饼占到六七成,但是今年预计单价超过或接近百元左右的品种占月饼总销量的70%。“从1994年开始,安琪月饼只提过一次价,今年是第二次。”深圳市场月饼龙头老大深圳安琪食品有限公司董事长梁球胜告诉本报记者,今年安琪双黄白莲蓉月饼每盒零售价从原来的108元提高10元,标价118元,产品平均增幅在10%左右。 　　从制定国内月饼国家标准,到生产企业强制Q S认证,国内月饼市场近年得到较大程度的规范,然而国内月饼市场容量达200亿元,而前十名大企业只占约10%的市场份额。“国内目前月饼的生产巨头有上海杏花楼、广州酒家、深圳安琪、北京稻香村、北京好利来和东莞华美等大品牌,销售额最大的杏花楼不过3亿元左右,广州酒家约2.5亿元,深圳安琪约2亿元,排名前十位的生产企业的市场销售总额接近20亿元,只占200亿的市场整体容量的10%份额。”华南月饼制造业资深人士卢超明(化名)告诉本报记者。 　　以劣充好,食品安全隐患上升 　　依据国家月饼标准,包括以莲子为主要原料加工成馅的月饼,除油、糖外的馅料原料中,莲子含量应不低于60%,然而由于今年莲蓉价格大涨,不少企业以“薯粉”冒充莲蓉。然而化学物在月饼中的残留,造成的质量影响更大。“月饼制作过程中不少企业为图价格优势,使用硫化糖,该类糖含有一定的二氧化硫残留,并容易带入月饼馅料中。除此外,莲蓉的制作过程中,为令莲子漂白,行内普遍用食用碱水,但是有不法商家为加快进程,用一种含有二氧化硫的化学物,这无疑增加了莲子硫残留风险。”卢超明称。当前关于月饼的国家标准中,并没有针对硫残留含量限制的相关条款,而月饼的硫残留已成为行业公开的秘密。 　　乳业三聚氰胺危机令乳业巨头掀起奶源基地兴建热潮,苏丹红风波令食品行业加强对色素的监管,而月饼行业的安全隐患却鲜为人知。“广式月饼的主要原料有莲子、蛋黄、面粉、糖、油等,其中又属莲子和蛋黄最关键。”安琪董事长梁球胜告诉记者。为把控莲蓉的品质监控,今年安琪在湖北仙桃建立逾万亩湘莲种植基地,并与武汉大学开展无公害莲业科研合作,该项合作被列为“十一五”国家支撑计划重大项目。而在湖北仙桃沙湖,安琪也建立了非饲料养殖的养鸭基地。“苏丹红事件后,使用工业色素'上色’的投机行为少了,但市场上不少表面看上去颜色鲜亮的咸蛋黄,其实养殖过程中鸭农仍然喂饲了可食用的胡萝卜素。相比之下富含天然胡萝卜素的麦黄角草是沙湖的特产,以该草料喂养的鸭子所产咸蛋,出油、起沙和色泽都是最出色的。该莲子和养鸭基地一年可以为安琪提供充足的莲蓉和咸蛋黄,这标志着安琪正突破当前月饼产业收购莲子中间存在原料多重购销环节的模式,从莲子种植、莲业研发、莲蓉制作,到月饼产销,开创月饼全产业链时代。”梁球胜称。

p & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp 随着国民经济水平的不断提高，人们对自身的生命健康问题越来越重视，各种 span class=" hrefStyle" 检测仪器 /span 设备也应运而生，成为人们检测疾病，保障生命安全的一种方式。4月17日，美国研究人员报告称，研制出一种腕带型的可穿戴传感设备，能通过汗液检测糖尿病、囊胞性纤维症等疾病。 /p p style=" TEXT-ALIGN: left TEXT-INDENT: 2em" 美国斯坦福大学与加州大学伯克利分校研究人员在新一期美国《国家科学院学报》上报告称，这种传感设备收集汗液并测量其分子成分，然后通过智能手机将数据上传至有关服务器进行分析、诊断。与此前的汗液收集 span class=" hrefStyle" 仪器 /span 不同的是,他们的技术只使用微量汗液，患者不必为获取汗液而长久静坐。研究负责人之一、斯坦福大学副教授卡洛斯· 米拉在一份声明中说:“这是一个巨大的进步。” /p p style=" TEXT-ALIGN: left TEXT-INDENT: 2em" 这种传感设备由柔性传感器和微处理器组成，贴在皮肤上可刺激汗腺分泌汗液，然后根据相关电信号测量汗液中存在的分子与离子。如果氯离子含量高，那么患者有可能罹患囊胞性纤维症；而如果血糖高，这可能意味着糖尿病。& nbsp /p p style=" TEXT-INDENT: 2em" & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp img title=" 新型腕带仪表 通过汗液即可检测疾病" alt=" 新型腕带仪表 通过汗液即可检测疾病" src=" http://images.ofweek.com/Upload/News/2017-04/20/nick/1492657022820026794.jpg" / /p p style=" TEXT-ALIGN: left TEXT-INDENT: 2em" 囊胞性纤维症是一种常见遗传病，会导致黏液在肺部和胰腺等器官积聚。按已使用70年的常规方法，患者必须去专门机构做检查，静坐30分钟，利用电极刺激皮肤汗腺以获取汗液再进行检测。相比之下，新型传感设备可快速一次性完成全部工作。 /p p style=" TEXT-ALIGN: left TEXT-INDENT: 2em" 研究人员还利用这种仪器来测量汗液中的葡萄糖水平，后者与血糖水平相对应，因此这种设备也有望用来诊断、监测糖尿病及其前期状况。此外，这种技术也能用来检测汗液的其他分子成分，比如钠离子、钾离子和乳酸，也能用来检测其他病症。 /p p style=" TEXT-ALIGN: left TEXT-INDENT: 2em" 目前，研究人员正在开展大规模临床研究，以进一步弄清汗液成分读数与健康的相互关系。他们希望未来能把这个设备整合进智能手表中，方便用户使用。 /p

近日，美国环保署发布了吡丙醚(Pyriproxyfen)许可限量最终法规，对杀虫剂吡丙醚制定了残留许可限量的最终法规。 　　法规规定吡丙醚在叶类蔬菜(芸苔类除外)上的残留许可限量为3.0ppm 根茎块茎叶类蔬菜为2.0ppm 芦笋为2.0ppm。 　　吡丙醚(Pyriproxyfen)许可限量最终法规具体内容详见： 　　http://www.epa.gov/fedrgstr/EPA-PEST/2009/October/Day-28/p25689.pdf

中秋节即将来临，国家食药监总局在近日公布了中秋节月饼的督检信息。通过对全国23个生产省份374家生产企业生产的833批次样品进行抽检，发现“好利来”等27批次月饼因菌落总数超标、防腐剂超标等原因抽检不合格。　　那么，市场上月饼质量是否让人放心呢？在此之前，记者专程来到区质量计量监测中心，通过现场直击，为读者还原检测月饼的全部过程。工作人员介绍说，月饼检测可分两个类别，一是理化及卫生指标检测，包括营养成分、添加剂、重金属含量等各种指标，基本要先提取（处理）再检测，如：酸价、过氧化值指标检测；另一类别是对其微生物的检测，要先培养再检测。　　据悉，在今年全区范围内抽检的96个批次中，月饼的酸价、过氧化值、菌落总数以及大肠菌群的合格率为 100%。　　一、酸价检测　　检测目的：测定游离脂肪酸含量是否过高，判定月饼是否变质。　　检测过程：第一步提取月饼中的油脂，第二步测定油脂中游离脂肪酸的含量，即酸价。　　在食品检测室中，记者看到，台子上摆了一排透明的玻璃瓶，里面装着被捣碎的月饼。而旁边，还有一些深浅不一的黄色油脂。实验人员称，这是前一天从月饼中萃取出来的油脂。每一份都是由300-500克的月饼，加进有机溶剂萃取24小时，过滤、蒸发后得到的。接着，用乙醚和乙醇以2：1的比例配成50毫升，称取上述粘稠状物质3-5克溶入，制成溶液。　　随后，检测人员就要用氢氧化钾对从月饼中提取的溶液进行“滴定”（即将试剂滴入溶剂中）。　　氢氧化钾一滴进去，溶液中立即盛开出一大朵紫色的花。检测人员摇一摇瓶子，紫花消失不见。检测人员说，这表明氢氧化钾分量不够。她陆续又滴了两滴，直到整个溶液一直保持微红色，才表示：游离脂肪酸中和完了。接下来，她将实验中的各种数据进行计算，即可得出这一份月饼样品的酸价。　　二、大肠菌群检测　　检测目的：月饼是否含有大肠菌群，判断月饼生产加工及销售环节中是否受过（粪便类）污染。　　检测过程：先用培养基判定月饼中是否含有可疑菌群，如果有，再进行革兰氏染色试验和乳糖发酵实验等进行确证。　　微生物检测除了大肠菌群，还包括菌落总数、霉菌、沙门氏菌、志贺氏菌、金黄色葡萄球菌等项目，这些指标不仅关系到月饼是否合格，而且关系到消费者的健康，一旦这些指标超标，轻则导致腹泻，重则引起肠炎等疾病。如何检测出这些指标是否合格，就是微生物检测室的任务了。　　不夸张地说，微生物检测室是整个检验中心最神秘，也是最干净的实验室。检测人员在进去之前，要经过“一更间”“二更间”，连续两次更换工作服，还要戴帽、戴手套、穿鞋套、护目镜，全副武装。另外，检验用的试管、器皿等要经过高压高温灭菌消毒，经专用通道进入实验室。　　记者隔着玻璃看到，检测员在无菌室中培养细菌。他们先把月饼称重，然后装进塑料袋子里，加入水，用机器打匀。检测人员将打匀后的溶液取出，再用吸管吸取一定的量，分别注入不同的试管中，进行培养。这些试管里已经预先放入了不同的培养液，以适应不同的菌类生长。　　据实验人员介绍，菌类培养一般需要2-5天。到培养时间后，他们将对各试管进行检测，以确定各试管中是否培养出来了预定的菌类，各种菌又有多少数量，并根据统计结果反推月饼中含有何种细菌、含量多少。统计完毕，再把它们统统消灭。　　月饼检测需动用20多种检测设备　　一块小小月饼，如果做一次全项目检测，需要动用20多台不同的仪器，最快需要近一个星期才能“揪出”不合格的月饼。其中，大型的高科技检测设备就有10余种。比如菌落计数器、气相色谱仪、高效液相色谱仪、原子吸收光谱仪、微波消解仪、石墨消解仪、原子荧光光谱仪等，光这些设备就要300万元左右。对于那些“可疑”月饼，还得用高效液相色谱-质谱联用仪及气相色谱-质谱联用仪等更高级的设备进行确认。　　除了酸价和菌类外，月饼检测还包括过氧化值、总砷、铅、脂肪、总糖、苯甲酸、黄曲霉毒素等等内容。许多项目都要用理化手段进行检测，耗时数天。

中秋节来临之前，工商部门一般都会对市场上的月饼例行检查，与往年不同的是，今年，瑶海区市场监管局携带一样新型“秘密武器”，多功能食品安全监测仪，俗称“快检”，来到各个月饼市场，通过这个检测仪能够在短时间内就测量出食品中的添加剂、农药残留、三聚氰胺等物质，月饼市场的随机抽查也从肉眼观察月饼的包装、标签等表象，到如今直接通过仪器检测月饼的“内在”。　　十分钟可检出添加剂含量　　9月9日上午，瑶海区市场监管局食品监管科、稽查大队执法人员、和平路街道工作人员一起来到和平路附近，对一家大型连锁西点店的月饼进行随机抽查。　　常规检查中，执法人员会检查散称月饼的包装，查看其标签标注的情况，指导经营者规范食品标签使用行为，而月饼是否超范围、超限量使用添加剂等成分问题，是无法通过肉眼查看的，需要有专门的仪器进行检测。　　当天上午，瑶海区市场局稽查大队的执法人员就带来了一个“秘密武器”，它就是快速检测仪，据说可以在十分钟内，就检测出月饼中食品添加剂的含量。　　“快检”只用于筛查　　这个检测仪从外观看，就像一个黑色的手提行李箱，打开之后，插入电源设备，一个电子屏幕出现在眼前。执法人员首先输入检测样品的基本信息和检测单位。　　执法人员随机选择了两款不同品种的月饼进行检测，花生香芋月饼和蔓越莓月饼。　　十分钟左右，仪器吐出了一张印有检测数据和结果的纸条，“检测项目：甜蜜素，甜蜜素计：250.0mg/kg，结果判断：合格”“检测项目：硼砂，结果判断：未检出”等检测信息一目了然。　　“从这个结果判断，这几组样品的添加剂都是在允许范围内，属于合格的产品。”执法人员说，但如果检测出存在不合格数据，“快检”还不能作为唯一的判断标准，需将这一批次的产品全部送到专业检测机构，出具检测报告才能判定是否不合格。“也就是说，快检仪器主要在检查过程中起到筛选的作用。”

在&ldquo 冰桶挑战&rdquo 火遍全球的热闹背后，我国正有约1000万罕见病患者期待得到治疗。记者从国际罕见病研究联盟及华大基因7日至9日在深圳主办的第二届国际罕见病研究联盟会议获悉，到2020年，数千种罕见病中绝大部分疾病的致病基因都能被发现，这意味着罕见病的确诊和预防将更加有效。 　　罕见病是指流行率很低的疾病，但它其实与每个人都有关系，每个人的基因中平均约有7&mdash 10组基因存在缺陷，一旦父母双方存在相同的缺陷基因，孩子就有可能患上罕见病，罕见病一般为慢性、严重性疾病，常危及生命。随着科技的发展，未来基因检测的成本将不断降低，甚至可能在5到10年内，对于一种罕见病的基因检测，家庭所需要支付的费用或许只要1元。 　　已发现罕见病基因3200个 　　&ldquo 罕见病80%以上与基因缺陷有关，只要有生命传承，就有发生罕见病的可能。&rdquo 罕见病发展中心主任黄如方告诉记者，关注罕见病患者，就是关怀自己家族中将来的孩子，每一个家庭都可能需要帮助。在中国大陆，较为人熟知的罕见疾病包括地中海贫血、成骨不全症、黏多糖贮积症、鱼鳞病等，据估计我国各类罕见病患者超过1000万人。 　　罕见病与基因缺陷&ldquo 密切相关&rdquo ，如何了解&ldquo 缺陷&rdquo 基因的结果，试验新的治疗方法用于缺陷基因，是目前全世界需要攻克的难题。据国际罕见病研究联盟(IRDiRC)主席、基因组学中心科学主席、加拿大国家卫生研究所所长Paul Lasko介绍，截至2013年，已找出了3200个与罕见病有关的基因，比2010年增加了800个，联盟的目标是到2020年能诊断绝大部分罕见病，发展200种新的治疗方法。 　　&ldquo 为罕见病人实现价值创造条件&rdquo 　　&ldquo 只有1%的罕见病存在有效的治疗方法，比如渐冻人((如ALS，SMA等疾病)就没有有效的治疗方法，要去帮助这些群体，就是要请科学家加快研究。&rdquo 黄如方称，我国罕见病患者目前处境是&ldquo 缺医少药&rdquo ，大部分罕见病患者长期被误诊、漏诊，而且药物可及性差，患者无法得到有效治疗。他认为，对于罕见病进行产前筛查是有必要的，每个人都应该有知情权和选择权，来决定是否生下一个罕见病孩子，&ldquo 但罕见病人并非没有价值，还需要社会为其创造实现价值的条件。&rdquo 　　&ldquo 目前，华大基因每年进行的罕见病筛查大约在1万例。&rdquo 华大基因旗下华大医学相关负责人彭智宇表示，基因科技可以帮助罕见病患者确诊，在罕见病预防上更是具有重要的意义，目前华大医学可以针对约600种罕见病进行产前检测，包括发病率高的罕见病如地贫、蚕豆病等，可以在孩子未出生时就发现可能的罕见病例，在罕见病预防上起到更好的效果。 　　华大医学方面还表示，自身已具备预防遗传出生缺陷的致病基因检测技术，将免费为有不明病因的罕见病患儿做遗传咨询，市民可拨打华大医学遗传咨询热线进行咨询。

40多年来，对不稳定样品采用冻干剂型一直是制药界的共识。然而，这带来了一些挑战，得到完美且坚固的冻干饼外观就是其中之一——这决定了样品是否可以承受冷冻干燥后的运输和保存等过程。目前主要对冻干蛋糕进行定性分析以确定蛋糕外观是否稳定，但这样的分析得到的结果比较主观，无法提供进一步分析所需要的数据。 图1：定性分析结果合格的冻干饼（左为甘露醇，右为葡聚糖）如图1所示，葡聚糖和甘露醇这两种截然不同的赋形剂可用作冻干制剂中的填充剂或热稳定剂。冷冻干燥后，葡聚糖和甘露醇都会产生白色的饼状物，并且看起来结构相似，很可能在生产后通过质量控制的目视检查。然而，含有这些赋形剂的冻干蛋糕可能具有非常不同的物理特性，这可能会影响蛋糕在运输后的外观，以及它们的复原速度。因此需要一小批来提供关于冷冻干燥产品在运输过程中保持稳定的概率的定量数据。1、MicroPressMicroPress提供关键数据 图2：MicroPress冻干饼强度定量分析仪MicroPress是一种可以原位定量测定冻干饼强度和物理特性的仪器。通过设置参数和分析方法，MicroPress将能够分析您的冻干饼结构。这允许对您的产品进行快速有效的批量筛选，节省大量时间和人员成本。使用MicroPress可以在不到一分钟的时间内完成冻干饼的定量分析。MicroPress能够提供关键数据，说明所生产的产品是否能够在从制造现场到临床现场甚至到当地药房的潜在破坏性过程中幸存下来。虽然 MicroPress 分析会在冻干饼表面留下一个小凹痕，但仍可用于其他类型的分析如Karl-Fischer和DSC，以提供更多信息。2、如何使用MicroPress分析冻干饼？如表1所示，根据浓度对样品溶液进行区分，并稀释到100ml水中。容器为6ml玻璃小瓶，每个小瓶填充2ml：样品浓度配方编号甘露醇10mg/ml120mg/ml230mg/ml3葡聚糖10mg/ml420mg/ml530mg/ml6 表1：配方详情列表这些小瓶采用如表2中所示的方法进行冷冻干燥。所有样品均使用相同的一组参数进行分析，使所有样品充分预冻并尽可能增大结晶的尺寸，然后再进行初级干燥步骤。在初级干燥阶段，降低压力以促进冰的升华，从而更快地干燥产品。所有样品都放在冻干机的同一托盘上，以控制干燥过程中出现的变量。预冻程序StepTemp(℃)Time(min)Vacuum(mTorr)Ramp/Hold1205OffH2-40120OffR3-40120OffH干燥程序StepTemp(℃)Time(min)Vacuum(mTorr)Ramp/Hold1-4600100H20801006302700100H4204050R52072050H 表2：冻干程序详情列表所有样品均使用MicroPress上的相同参数设置进行分析（见表3）。MicroPress采用人性化的软件设计，参数设置简单，随时可根据需要进行更改。阶段速度（mm/s）压头延伸10定位0.1*次挤压0.05第二次挤压4停止- 表3：MicroPress运行程序延伸阶段以10mm/s的速度将压头移动到预估冻干饼高度的5mm以内；定位阶段找到蛋糕的顶部；一旦检测到顶部，就会开始挤压冻干饼，然后记录施加在冻干饼上的力。从图3（左）可以看出，3%葡聚糖显示出弹性特性，这个特性由减压阶段从40%应变返回到18%应变的曲线得到证明。图3（右）描绘了3%甘露醇冻干饼的*结果，它显示了与3%葡聚糖非常不同的图表。右图显示了一个易碎的饼体，它无法承受太大的压力。 图3：3%葡聚糖（左）与3%甘露醇（右）在MicroPress中的分析图像甘露醇的浓度从1%增加到2%的过程中，杨氏模量（Youngs Modulus）从最弱到最强增加了近10倍（图4左）。但从3%甘露醇的强度并不比2%高 ,相反3%甘露醇冻干饼的平均杨氏模量降低了，但相比2%浓度的标准偏差有所增加，样本之间的差异变得更大。图4右显示提升葡聚糖浓度的结果是得到了比甘露醇强得多的冻干饼，且葡聚糖的浓度从1%到3%，冻干饼的杨氏模量增加了107%，发生变形所需的力倍增。由于蛋糕的整体强度超过了MicroPress 的测量范围，无法确定其能承受的*应力。然而，这可以通过更小直径的压头来解决，以确保能达到被测量冻干样品的*应力。 图4：不同浓度的甘露醇（左）和葡聚糖（右）得到的平均杨氏模量结果从以上结果可以看出，MicroPress能够确定蛋糕的杨氏模量和冻干饼在结构破坏前所能承受的*应力。上述的结果表面，对于塑造更好的冻干饼外观，甘露醇的性能不及葡聚糖。杨氏模量和*应力也与冻干配方中赋形剂的浓度相关——浓度越高，冻干饼越结实。甘露醇相对缺乏稳定性和强度可能与许多因素有关，比如冻干饼的孔径和多态性。 图5. 由MicroPress记录并分析的各个样品的强度数据结论MicroPress清楚地定量分析了冻干样品的强度和物理特性。它的分析过程可以得到更精确的冻干饼强度数据，因此更确定冻干样品在整个运输和处理过程中保持外观和性能稳定。这些结果证实甘露醇使用甘露醇作为赋形剂来增加蛋糕强度可能并不是一个理想的选项。

聚醚多元醇羟基含量分析 聚醚(又称聚醚多元醇)主要是由环氧丙烷、环氧乙烷等为原料，以碱金属氢氧化物为催化剂，按阴离子机理开环聚合，可以是均聚或共聚而制得分子末端带有羟基基团的线型聚合物， 聚醚在聚氨酯以及合成润滑材料上得到广泛的应用，对聚醚多元醇羟基含量的测定是监测反应程度和产品质量的主要手段。传统的聚醚羟值分析一般采用化学法，其原理是:样品中羟基与酸酐定量地进行反应，生成酯或酸。过量的酸酐水解成酸。 用已知浓度的碱标准溶液滴定酸。同量的酰化剂，不加样品，其他条件与样品滴定相同，做空白滴定。空白滴定和样品滴定两者所耗用碱标准溶液的体积差就是样品中的羟基所相当于耗用碱标准溶液的体积。由于这种方法反应时间长需要 3-4h, 操作比较复杂， 已不能适应工业分析的需要。近红外光是介于可见光与中红外光之间的电磁波, 波长为 780～2500nm。 有机物分子中 C-H , O-H , C=O 等基团振动频率的合频与倍频吸收在近红外区。 光谱中 OH 伸缩振动所引起的吸收峰的强弱决定于羟值的高低, 即单位质量聚醚羟值含量的多少。羟值高则吸收峰强度大, 反之则强度小。 所以可以应用此关系来测量聚醚羟值。BUCHI FT-NIR 的优点1无损利用近红外光以透射或透反射的方式采集被照样品的近红外光谱，对样品没有破坏性。2快速平均 1-2min 可以完成 1 个样品的检测，采集一次样品光谱，可以同时分析多组分含量。3利润高，成本低无需化学试剂消耗，实现零成本，可以大大提高检测效率。4绿色环保无需样品前处理，避免使用有毒，有害的化学试剂，从而对环境造成污染。▲ 建模样品集的近红外吸收光谱▲ 羟值含量的化学值与模型校正值、模型预测值的相关关系图▲ 羟值含量检测的液体附件配置多至6个孔位， 0.5，1，2，5，8，10mm 比色皿根据样品可选，控温室温到 65 度。用近红外光谱法，克服了化学方法测定羟值费时费力且大量使用有害试剂的缺点，此外，使用比色皿作样品吸收池，省去了每次测试后需要花费大量时间清洗吸收池的麻烦。这种方法不仅在聚醚多元醇生产中具有很大实用价值，而且在其他类似黏度较大、清洗不便的样品测试中也具有很大推广价值。步琦近红外光谱仪可以提供各种型号的光谱，以适用于实验室检测、旁线检测和在线检测的应用过程设备。如您对以上应用产品感兴趣，欢迎咨询了解！

罕见病介绍世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口0.065%-0.1%的疾病或病变，绝大部分属于先天性、慢性病，常常危及生命。2024年2月29日是第十七届“国际罕见病日”，今年的主题为“关注罕见、点亮生命之光，弱有所扶、践行人民至上”。目前，全球罕见病患者人数高达3亿人，已确认的罕见病种类超过6000种，而在这些罕见病中，80%是遗传性疾病。在我国，罕见病患者约2000万人，且每年新增患者超过20万人。“渐冻人（肌萎缩侧索硬化症）”“玻璃人（血友病）”“瓷娃娃（成骨不全症）”“月亮孩子（白化病）”等等这些如童话故事名字的背后都是一个个令人心酸的真实的罕见病；此外，一些相对熟悉的疾病也属于罕见病的范畴，如：遗传性耳聋、脊髓性肌萎缩症（Spinal muscular atrophy ，SMA）、白化病、苯丙酮尿症、血友病、戈谢病等。罕见病确诊有多难罕见病早期的一些症状非常普通和常见，难以察觉，导致漏诊和延误治疗。罕见病常为先天性、慢性、消耗性疾病，疾病给患者和其家庭造成的痛苦巨大。罕见病大多由特异性的基因突变引起，通常具有单病种发生率低、遗传为主、病情严重、诊断困难、误诊率高、可治疗性低等特点。2021年，7个罕见病药品经“灵魂砍价”谈判成功，纳入医保，包括全球首个治疗脊髓性肌萎缩症（SMA）的药物——诺西那生钠注射液等，让罕见病家庭看到了希望。一句“每一个小群体都不应该被放弃”让人泪目。SMA是一种常染色体隐性遗传病，是2岁以下婴幼儿的头号致死遗传病。95%的患者是由于SMN1基因7号外显子纯合缺失而致病（大部分SMN1基因8号外显子共同缺失）；另一个与SMN1高度同源的基因SMN2已被证实与疾病严重程度相关，SMN2的拷贝数在治疗与用药中被作为重要参考数据。因此，精准的检测出SMN1和SMN2的拷贝数对于临床疾病诊断、携带者筛查、疾病严重性预测评估、治疗和预后至关重要。臻准SMA检测方案数字PCR能够精准定量基因的拷贝数，臻准数字PCR的SMA解决方案能够在单管完成SMN1外显子7和8与SMN2外显子7和8拷贝数检测的方法，具有准确、快速、操作简单、样本用量少和适用于多种类型样本的优势，为SMA的分子诊断、大规模筛查和疾病严重程度评估提供了一个有力的工具。臻准SMA试剂盒原理说明：内参基因中含有SMN1、SMN2两个基因位点，通过针对样本中的SMN1两个外显子和SM2两个外显子的定量检测，根据TGR的比值可判定出该检测人是否携带或是否发病。臻准生物科技(上海)有限公司2016年成立，总部位于上海环普云创国际科技园。公司作为上海市高新技术企业，致力于生命科学及体外诊断产品的研发生产和销售服务，团队成员来自知名跨国企业和科研院所，专业涵盖微纳加工、精密仪器、软件及算法、生物试剂研发等众多领域。目前，公司推出了具有完整自主知识产权的微腔芯片式数字PCR产品，基于该平台系统，已研发出覆盖肿瘤液体活检、病原感染、遗传检测、核酸药物质控等领域的多种检测试剂盒产品，并与北京大学、复旦大学、浙江大学、上海市计量测试研究院、上海市质量监督检验技术研究院、南京海关等知名院校及企事业单位达成合作。2019年和2022年，臻准生物先后完成数千万元和超亿元融资。

临近中秋，月饼销售进入旺季。无论包装华贵还是简朴，选择一份安全、放心的月饼是消费者过个好节的基本需要。 　　今年8月，《消费者报道》为了检测市面月饼质量和安全，在广州的超市及咖啡店购买了广州酒家、莲香楼、香港美心、香港荣华、澳门永辉、雪贝尔、COSTA、太平洋咖啡等8个消费者熟知的国内外品牌月饼，送至广东省食品质量监督检验站，进行重金属、防腐剂含量以及月饼托中塑化剂(DEHP、DBP)含量检测。 　　检测结果显示，8个品牌月饼的月饼托中全部检出“仅用于非脂肪性食品的材料”的塑化剂DEHP(邻苯二甲酸二(2-乙基)己酯)和DBP(邻苯二甲酸二丁酯)。 　　其中，太平洋咖啡((PACIFIC COFFEE)出品的“合家团圆”月饼礼盒中月饼托塑化剂DEHP含量为18.5mg/kg，DBP含量高达12.0mg/kg，是所有品牌中塑化剂含量最多的，其DEHP含量是最低的香港美心月饼(含量3.23mg/kg)的5.7倍，DBP含量是最低的雪贝尔月饼(含量0.169mg/kg)的71倍。 　　DEHP即是此前白酒塑化剂风波中的“罪魁祸首”。 　　国际癌症研究机构(IARC)根据致癌物的可致癌性分为四级，分别为一类有确认的致癌性、二类可能对人体致癌、三类尚不能确定是否致癌以及四类对人体基本无致癌作用。DEHP即属于二类(2B)。 　　“塑化剂主要的危害是影响荷尔蒙，导致内分泌系统紊乱。”国际食品包装协会秘书长董金狮向《消费者报道》记者表示，增塑剂如果在体内长期累积，会引发激素失调，导致人体免疫力下降，诱发儿童性早熟等。 　　国标GB 9685-2008《食品容器、包装材料用添加剂使用卫生标准》中明确规定，DEHP和DBP“仅用于非脂肪性食品的材料、不得用于接触婴幼儿食品用的材料”。 　　而月饼属于油脂性食品，月饼托中的增塑剂很有可能会溶于月饼的油脂中，从而被人体吸收，对人体健康造成威胁。国家食品安全风险评估中心副研究员钟凯告诉记者：“月饼含油量大，应该是不能用含DEHP的塑料包装。只要明显测到它，应该属于超范围使用或不规范使用。” 　　江苏雷蒙化工的高级工程师周永芳告诉《消费者报道》记者，DBP较其他增塑剂毒性更大且更容易从塑料制品中迁移出来。“在国外DBP产量很小，使用限制很严格，一般不作为增塑剂使用，只使用于特别需要的材料和制品中。而中国DBP是除DEHP之外最大的增塑剂品种，年产量(含DIBP)在30万吨上下，是日本的100倍以上，这是我们比较落后的表现。”他说。 　　关于此次送检8品牌的具体塑化剂含量，以及防腐剂和重金属含量的具体情况，《消费者报道》将陆续公布，敬请关注。

第16个“国际罕见病日”主题“Share your colours”——“点亮你的生命色彩”仪器信息网讯|每年2月的最后一天是国际罕见病日，今年的国际主题是“Share your colours”——“点亮你的生命色彩”。罕见病的检测治疗进展如何？需要哪些科学仪器技术？本网特别整理供大家了解。国际罕见病日国际罕见病日是每年二月的最后一天。2008年2月29日，欧洲罕见病组织（EURODIS）发起并组织了第一届国际罕见病日。首届国际罕见病日纪念活动在欧洲各国成功举行，通过各种活动促进了社会对罕见病的认识。2009年2月28日，欧洲、北美、拉丁美洲等30多个国家的罕见病组织参加了第二个国际罕见病日的活动，其后在各国的一致拥护下，将每年二月的最后一天定为国际罕见病日。截至2022年2月，全球已知的罕见病有7000多种。中国有2000多万罕见病患者，每年新增患者超20万。罕见病的基因诊断与基因治疗研究进展在仪器信息网第五届基因测序网络会议上，瑞羿奥纳生物医药董事长、分子遗传学三级教授杨海涛博士曾分享报告《罕见病的基因诊断与基因治疗研究进展》。罕见病的分子诊断在传统的酶学检测技术的基础上，整合了高通量二代测序技术（NGS)，基因芯片技术和三代测序技术以更长的读取碱基片段等新技术在罕见病中展示出了潜在的巨大的应用价值。点击播放蛋白质组学、代谢组学的崛起使多种罕见病的诊断更加准确。同时结合分子影像技术和生物信息技术，计算机辅助诊断/人工智能（AI）的出现展示了更加广泛的应用前景。以CRISPR/CAS9为代表的基因编辑技术和以mRNA技术为代表的蛋白替代治疗技术的迅速发展使罕见病的基因诊断治疗方面取得了很大的进步，杨海涛博士对当前的出现的新技术和在罕见病基因诊断和治疗方面应用做了一个分析和总结。国家罕见病医学中心设置标准（点击查看全文）2022年12月28号，国家卫生健康委办公厅印发国家罕见病医学中心设置标准，主要从国家罕见病医学中心设置基本要求、医疗服务能力、教学能力、科研能力、承担公共卫生任务和社会公益性任务情况、落实医改相关任务及医院管理情况等共计六个方面阐述。其中提到医院能利用PCR、qPCR、MLPA、一代测序、二代测序等技术开展罕见病致病基因检测。罕见病基因检测能力。医院能利用PCR（巢式PCR、长片段PCR、倒位PCR、三引物PCR等）、荧光定量PCR(qPCR)、多重连接探针扩增（MLPA）、染色体微阵列分析（CMA）、荧光原位杂交（FISH）、染色体核型分析、一代测序、二代测序等技术开展罕见病致病基因检测。近3年，开展基因检测病例数≥2500例，3并覆盖超过1/3的中国罕见病目录病种（附件1）。流式细胞术在罕见病中应用*（点击查看全文）1.诊断和鉴别诊断FCM可以辅助阵发性睡眠性血红蛋白尿和原发性联合免疫缺陷的诊断及鉴别诊断，此外FCM也应用于其它多种罕见病如X连锁淋巴增生症、重症先天性中性粒细胞缺乏症等的诊疗中。2.遗传咨询和产前筛查诊断对于有特定免疫表型的PID，可在17周胎龄后进行脐带血穿刺术，通过流式细胞检测进行快速且敏感的产前诊断检测；另外WAS是一种X连锁隐性遗传疾病，女性携带者将致病突变位点传递给其男性后代的概率为50％，当先证者致病突变已知时，可对男性胎儿进行羊毛膜、羊水细胞DNA 测序、脐带血WASp流式检测。3.PID新生儿筛查除了产前筛查诊断外，对新生儿进行原发性免疫缺陷病筛查，可帮助医患及时诊治新患病的新生儿、提高患儿的生存预后。4.罕见病的治疗干细胞移植：造血干细胞移植（HSCT）是治疗血液系统疾病、自身免疫性疾病、某些实体瘤和基因缺陷疾病的重要手段之一，尤其是针对罕见病，HSCT是POEMS综合征、WAS等重要治疗手段，更是SCID、重症先天性中性粒细胞缺乏症（Severe Congenital Neutropenia，SCN）等目前唯一的根治手段。FCM进行CD34+干细胞计数具有快速、简便、可定量等特点，已广泛应用于移植物中HSC/ HPC数量的检测及确定采集时机等。（*文源：安捷伦）70%获批罕见病药物已入保早些时候，Frost&Sullivan联合北京病痛挑战公益基金会在线上发布《2023中国罕见病行业趋势观察报告》。报告显示，在2019年至2022年，《第一批罕见病目录》涉及的121种罕见病当中，分别有6种罕见病9种药品、6种罕见病6种药品、7种罕见病7种药品，6种罕见病的7种药品，合计16种罕见病29种罕见病药品通过谈判纳入医保。从报销力度看，在73种已经入保的罕见病药物中，甲类药物17种，乙类药物56种。甲类药物能够全额报销，乙类药物需要自付一部分，报销比例因各地政策和药物有所不同，通常为70%~80%。

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日前，有研究机构指出“北京雾霾中发现耐药菌”。对此市卫计委昨天回应称，细菌耐药性的增加不意味着致病性的增加，人体自身具有免疫力，这些细菌大多数对正常人没有致病力。　　发表在国际期刊《Microbiome(微生物)》上的一项研究指出，瑞典哥德堡大学的研究人员分析了864个DNA样本，来自人类、动物以及全球环境，目的是寻找与抗生素耐药性细菌相关的基因。其中，他们选取了来自北京的14份空气样本，来寻找作为环境要素之一的空气，是否含有抗生素耐药性的基因。分析结果表明，相比泥土、水等外部环境要素，北京空气中的微生物群落含有的已知抗生素耐药性基因种类最多，平均有64.4种。　　因此该研究机构认为，城市空气污染比我们想象中的更致命，因为它携带了耐药性细菌，普通抗生素对此无能为力。研究团队还在文章里指出，他们在北京的空气中发现了针对碳青霉烯类抗生素的耐药性基因，这种抗生素是抗菌活性最强的一类非典型β -内酰胺抗生素，被广泛应用在呼吸系统感染、败血症等病症上，也是治疗严重细菌感染最主要的抗菌药物之一。　　昨日，市卫计委回应称，细菌的耐药性和致病性是完全不同的概念，耐药性的增加不意味着致病性的增加。市卫计委专家指出，在生活环境中，有大量的细菌存在，不仅在空气中，在囗腔、鼻腔、呼吸道、胃肠道，都存在细菌或真菌，它们对人体是没害的，大量细菌和人类都是共生共存的关系。专家表示，人体自身具有免疫力，这些细菌大多数对正常人没有致病力，甚至有些细菌是有益的。

8月1日，英国首相卡梅伦宣布英国将投资3亿多英镑从事全球开创性癌症和罕见疾病基因研究，以革新疾病的诊断和治疗方法。 　　在该笔一揽子投资中，医学研究理事会将投入2400万英镑，以提供正确分析和解读患者数据的强大计算能力，为医生和研究人员提供参考。 　　在历时四年的该项目中，科学家将从事前沿性研究，破解10万个人类基因组。英格兰基因组学有限公司(Genomics England)和基因测序龙头公司Illumina将为此形成新的伙伴关系，提供基础设施和专长，以把计划变为现实。 　　对癌症和罕见疾病患者的基因进行测序能帮助研究人员和医生更好地了解疾病的发病状况。通过全新的测试、药物和疗法对医疗的未来进行革新，该项目有望为成千上万的罕见遗传疾病以及癌症患者家庭带来福音。

新冠疫情促使mRNA技术快速发展的同时也使人们开始高度关注核酸药物这一领域。核酸药物包括反义核酸（ASO）、小干扰RNA（siRNA）、微小RNA（miRNA）、小激活RNA（saRNA）、信使RNA（mRNA）、适配体（aptamer）、核酶(ribozyme)、抗体核酸偶联药物（ARC）等，是基因治疗的一种形式。除mRNA药物外，其他几种核酸药物，基本上都是由100个以内的核糖核苷酸或脱氧核糖核苷酸单链或双链组成，所以也称为寡核苷酸药物。与mRNA药物编码产生目的蛋白不同的是，寡核苷酸药物主要是通过碱基互补配对原则与DNA、mRNA或者pre-mRNA配对，通过基因沉默、非编码RNA抑制、基因激活等一系列机制来调节基因表达。已上市寡核苷酸药物化学结构（Nature reviews drug discovery）寡核苷酸药物对比于小分子药物及蛋白药物，具有多方面的优势，首先可根据目标靶点设计碱基序列，靶点明确、特异性强；其次寡核苷酸药物从转录后水平进行治疗，可选择的靶点丰富，特别是能覆盖蛋白质不可成药的靶点以及开发由基因缺陷导致的遗传性疾病的相关靶点；另外寡核苷酸药物由于序列短，可采用化学合成方法，完成目标序列的装配，并结合生物学测试筛选有效序列，能够避免盲目开发，节省研发时间。但是寡核苷酸药物在研发中也面临着诸多挑战。寡核苷酸在细胞外稳定性低，易被核酸酶降解，加上分子量及负电荷的因素，难以进入细胞，因此在研发过程中，使其保持稳定的结构以及能够有效递送的传递载体是主要考虑的两个因素。寡核苷酸核酸分子的改造主要包括磷酸骨架，碱基以及糖环的修饰，在改造中需要考虑多个因素，包括稳定性、药代动力学、碱基配对的亲和力等，最重要的是能够保留被功能酶及功能蛋白所识别的功能。因此，在前期研发过程中，需要对寡核苷酸进行精确的结构表征及定量。丹纳赫生命科学旗下SCIEX 的高分辨质谱ZenoTOF&trade 7600系统具有一系列对寡核苷酸进行分析的方案，可进行寡核苷酸的分子量分析并进行杂质检测，可对寡核苷酸进行碱基序列鉴定。由于Zeno TOF 7600具有EAD和CID两种互补的碰撞模式，不但能产生丰富的离子碎片信息，还会保留完整的核酸低丰度修饰信息。寡核苷酸分子量及碱基序列的检测高分辨质谱ZenoTOF&trade 7600系统另外，高分辨质谱ZenoTOF&trade 7600系统还能实现对寡核苷酸的定量分析，线性范围可达 5 ng/mL – 10000 ng/mL，可以完成寡核苷酸药物在研发阶段的药代及多种代谢产物同时鉴定及定量分析。在研发阶段，对于采用同一种仪器进行鉴定及定量，可避免定量方法转移时造成的方法优化时间浪费，可帮助用户加快研发进度。艾杰尔-飞诺美寡核苷酸定量分析前处理试剂盒高分辨质谱对寡核苷酸进行定量分析在寡核苷酸药物种类中，反义寡核苷酸由于是单链，分子量小，递送较其他寡核苷酸容易，且反义寡核苷酸功能多样，可上调或下调基因表达，成为研发罕见遗传性疾病药物中最关注的种类。为了帮助研究人员开发这类针对罕见遗传性疾病患者的ASO疗法，FDA还发布了指导这类ASO疗法非临床检测的指南。在已上市的寡核苷酸药物中，大部分都是用于治疗罕见遗传性疾病的反义寡核苷酸药物，特别是杜氏型肌营养不良，已经上市了针对不同基因位点的四款产品。药品名治疗疾病药物种类上市时间Fomivirsen巨细胞病毒视网膜炎反义寡核苷酸1998.8（已退市）Pegaptanib年龄相关性黄斑变性核酸适配子2004.12Mipomersen纯合性家族性高胆固醇血症(hoFH)反义寡核苷酸2013.1（已退市）Defibrotide肝静脉闭塞反义寡核苷酸2016.3Eteplirsen杜氏型肌营养不良（DMD基因外显子51）反义寡核苷酸2016.9Nusinersen脊髓性肌萎缩症 （SMN2基因外显子7）反义寡核苷酸2016.12Patisiran遗传性甲状旁腺素淀粉样变性小干扰RNA2018.8Inotersen遗传性甲状旁腺素淀粉样变性反义寡核苷酸2018.10Waylivra家族性乳糜微粒血症综合征反义寡核苷酸2019.5Givosiran急性肝卟啉症小干扰RNA2019.11Golodirsen杜氏型肌营养不良（DMD基因外显子53）反义寡核苷酸2019.12Viltolarsen杜氏型肌营养不良（DMD基因外显子53）反义寡核苷酸2020Lumasiran原发性高草酸尿症I型小干扰RNA2020Inclisiran成人高胆固醇血症及混合性血脂异常小干扰RNA2020Casimersen杜氏型肌营养不良（DMD基因外显子45）反义寡核苷酸2021.2.25已上市的寡核苷酸药物（根据网上资料整理）由此可见，对罕见病的诊断也非常重要，很多罕见遗传病是由几十甚至上百种突变引起的，而且不同区域的患者可能存在不同的基因变异位点，NGS是现在进行高通量基因检测的重要手段。丹纳赫生命科学旗下Integrated DNA Technologies（IDT）公司（中文名称：埃德特）是全球领先的NGS试剂供应商，其外显子捕获产品Exome Research Panel V2特别适合进行遗传性疾病的全外显子组测序，助力遗传性疾病的诊断。V2由 415,115 条单独合成且经过质控检验的 xGen Lockdown 探针组成。探针组跨越人基因组的 34 Mb 目标区域（19,433 个基因），并且覆盖 39 Mb 的探针空间（即由探针覆盖的基因组区域）。探针是使用全新的“捕获感知”(capture-aware) 算法进行设计的，并进行了专有的脱靶分析，确保实现完整的设计覆盖度。探针组中的所有探针均严格按照 ISO 13485 标准进行生产。每条探针均经过质谱法和双定量测量检验，确保探针的质量及在探针库中具有适当的代表性。IDT Exome Research Panel试剂盒

低价孜然被曝掺疑似“鸡饲料” 　　近日，有读者向本报报料，称在顺义区顺鑫石门农产品批发市场，有商铺出售疑被染色的孜然。记者调查发现，该店还出售另一种被掺入其他物质的孜然，比正常市场价格便宜一半。业内人士称，该种孜然里可能被掺入了俗称“料子”的人工合成物，其成分与鸡饲料极为接近。 　　疑被染色的孜然（左） 　正常孜然（右）　　 　　顺鑫石门农产品批发市场一商铺内，执法人员正在包装疑似被染色的孜然，准备送检。 　　27日下午，北京顺义区工商局对该店出售的孜然进行查封，并将样品送往相关部门检验。 　　商户 　　加该种孜然的肉串牙碜 　　经营烤羊肉串生意的刘先生回忆，6月21日，他以每斤15元的价格，在顺鑫石门农产品批发市场的一店铺购买了6斤孜然。但回到店里，发现烤出来的羊肉串味道不对。 　　“我烤了三年羊肉串，味道不对能吃出来。”刘先生说，他发觉烤出来的羊肉串“吃了牙碜”。 　　刘先生表示，他觉得可能是新买的孜然出了问题，便决定用水洗一下。“一洗就出事了。”刘先生称，洗过孜然的水变成了浑浊的绿色，并出现白色的粉末状沉淀物。为此，他怀疑这种孜然经过了染色和加工。 　　业内人士 　　添加成分接近鸡饲料 　　随后，记者来到这家店铺，发现除了刘先生所买的那种15元一斤的孜然外，该店还出售另一种孜然，每斤只需7.5元，购买需提前预约。用肉眼仔细看这种孜然，可见里面掺有其他物质。该物质呈圆柱状，两头不像普通孜然那样尖，大小与正常孜然相仿，颜色略深。 　　多名业内人士表示，正规的孜然不会出现泡水变绿和白色沉淀物现象。至于另一种孜然，可能是被掺入了人工合成物。这种合成物业内俗称“料子”，由玉米、麸皮、豆粕等合成，其成分与鸡饲料极为接近。 　　工商 　　泡水出现绿色肯定异常 　　27日下午，接到记者举报后，顺义区工商局食品科负责人与当地仁和工商所执法人员一起，对该店铺进行了现场检查，对店内孜然全部封存，并将样品送往相关部门检验。 　　现场一位执法负责人表示，目前还不能确定是什么物质导致水变绿，“但孜然泡到水里，出现这种绿色肯定是异常的，具体要等有关部门的检测结果，而另一种劣质孜然，里面的掺杂物肉眼可辨，明显涉嫌掺假。” 　　劣质、正常孜然浸泡对比 　　A 疑被染色的孜然 　　大部分沉在水底，水变成浑浊的绿色，已不透明，刚才略带绿色的孜然完全变成了枯黄色。 　　B 正常孜然 　　大部分漂在水面上。水只是变成淡黄色，仍然透明。 　　■ 记者调查 　　6月23日，记者来到顺义区“顺鑫石门农产品批发市场”进行调查。 　　一进市场内的调料大厅，便能看到过道两侧集中着数十家卖调料的商铺，每一家均有孜然出售，售价均为2元一两，买一斤15元。 　　【劣质孜然一】 浸泡1小时 瓶底现沉淀 　　在刘先生举报的该家商铺内，孜然颗粒同样是2元一两，但与市场其他店铺的孜然相比，该店的孜然颜色更绿，棱角不分明，用手指搓一下，明显感觉到有粉末粘手。 　　记者将在该店购买的孜然(下称A)，与其他店内销售的孜然(下称B)进行浸泡对比实验。　　取出相同分量的孜然，泡入同样大小的清水瓶中，此时，A大部分沉在了水底，B则大部分漂在水面上。略加搅拌，十秒钟后，浸泡了A的水变成了浑浊的绿色，已不透明，刚才略带绿色的孜然完全变成了枯黄色 而浸泡了B的水只是变成了淡黄色，仍然透明。 　　静置约1小时后，A的水依旧是绿色，并且底部出现一层乳白色的粉末状沉淀物。 　　【劣质孜然二】 掺入小颗粒 手捏成粉末 　　在调查中，该店老板史女士提到，店内还销售一种价格更低的孜然，“里面掺了东西，只要7块5一斤，但放在库里，需要提前一天订货，这种货不敢摆到店里面卖。” 　　前天，记者联系该店，要求购买5斤“便宜孜然”，店老板表示可以第二天来店内取货。 　　昨日，记者再次来到该店，老板从店门口堆放的调料角落里拎出来一个塑料袋，“已经称好了，7块5一斤，5斤算你37块钱。” 　　打开塑料袋，记者发现，这种孜然中掺入了一种肉眼可辨的圆柱状细小颗粒物，大小和颜色均与孜然相似，闻起来也有一种略淡的孜然香气，但用手一捏便成为粉末。放入嘴中咀嚼，没有任何味道。 　　“我们也不知道掺入的是什么东西，单独卖估计不好卖，你可以把这些东西掺杂在好孜然里面卖就行了。”店老板说，她保证这种东西对人没有危害。 　　市场内多家店铺经营者表示，的确可以进到价格便宜的劣质孜然，“但现在查得太紧，不敢卖。” 　　【发帖售假者】 “料子”由玉米麸皮制成 　　在百度贴吧的“孜然吧”里，有多人专门发帖贩卖造假孜然，并称自己是“专业掺孜然的”。记者谎称要买掺假孜然，根据帖子上留下的电话联系到其中一人。 　　电话中，该人自称姓王，山东人。王先生说，他们当地管掺入孜然的东西叫“料子”，成分由玉米、麸皮、面团等物制成，做成孜然大小的圆柱形，并染成孜然的颜色。“其实就跟鸡饲料原料差不多，人吃不出味儿来，但是也没有害处。” 　　“料子一块五一斤，多买可以优惠到一块钱，你买了回去自己掺，掺多掺少自己定。”王先生说。 　　他同时表示，曾听说有地方对孜然进行二次加工，使劣质孜然看起来品质更好，但他觉得“比较麻烦，懒得学”。 　　■ 业内说法 　　正常孜然收购最低一斤11元 　　孜然，一种调味品，在我国的主要产地为新疆和甘肃部分地区。 　　在新疆喀什地区种植了21年孜然的依拉木介绍，孜然的品质分为三种，顶级的孜然为淡绿色，气味浓郁 品质稍次一些的略黄，颗粒较小 而品质最一般的就是普通的土黄色，味道不正，价格也相对便宜，这种孜然在甘肃种得比较多。 　　“但无论哪一种孜然，泡到水里水都不会变绿，更不会有白色的沉淀物。”依拉木表示，每年7月孜然成熟时，会有人上门收购，“我们卖给这些收购者的孜然都是100%的纯孜然。” 　　甘肃省民勤县的奥鑫商贸有限公司专门从事孜然的采购与销售工作。该公司聂经理说，由于今年国内孜然种植者减少，导致价格大幅上涨。“现在，新疆孜然收购价约27元一公斤，甘肃孜然收购价约22元一公斤。” 　　“泡水之后水变绿的孜然，肯定被二次加工过，染点绿色是为了以次充好，掺入白色粉末和人工合成物都是为了增加重量。”聂经理说。 　　■ 专家说法 　　“人工孜然”或含致病细菌 　　中国农业大学食品学院营养与食品安全系副教授范志红表示，孜然泡水水变成绿色，并且水还不褪色，的确不正常，但具体是什么成分还需要经过相关部门的检测。 　　范教授同时表示，对于由玉米、麸皮、面团等物制成的“人工孜然”，仅从成分上看，人吃了肯定没有害处。 　　“但这种类似鸡饲料的东西，在制作中是否经过消毒以及含有多少细菌便不知道了。鸡的肠胃跟人不同，许多细菌鸡吃了没事，但能够使人致病，所以这种东西还是能不吃就别吃。”范教授说。 　　【采购孜然小贴士】 　　看 有无明显掺杂，颜色、大小是否一致。 　　闻 味道是否香醇。 　　搓 手上是否有粉末残留。 　　泡 搅拌后，观察水的颜色和浑浊程度。

穗澳联合抽查饼干，澳门合格率93.33%，广州合格率仅80% 　　1月4日，记者从广州市消费者委员会获悉，元旦期间广州市消委会联同澳门消委会对两地的饼干产品开展了比较试验。检查结果显示，广州有7款饼干验出含有违禁物质苯甲酸 和山梨酸，合格率仅为80%，远低于澳门的93.33%，而澳门仅有一款饼干验出过氧化值 不达标。 　　7款饼干验出违禁物 　　本次试验中，两地消委会工作人员以普通消费者身份，分别从广州和澳门购买了50批次饼干样品，其中35批次在广州购买，15批次购自澳门，委托广东省制糖产品质量监督检验站进行检测。结果显示，广州地区的样品中有4批次检出含苯甲酸，1批次检出含山梨酸，有1批次检出含苯甲酸和霉菌计数不达标，有1批次是菌落总数不达标。澳门地区则有1批次样品是过氧化值 不达标。广州消委会负责人表示，根据我国《食品添加剂 使用卫生标准》，苯甲酸、山梨酸在饼干产品中均为不得检出。 　　厂家辩称原料有问题 　　被验出产品含有苯甲酸的广州鳄渔仔食品有限公司、广东民大华威饼业有限公司、朝日新鲜食品(中山)有限公司和瑞安市味丹食品厂等企业都一致认为，样品检出的苯甲酸可能是通过原料小麦粉中添加的过氧化苯甲酰 而带入到饼干食品中。但广州消委会表示，这些企业提供的支持材料基本没有说明样品配料中小麦粉的添加比例，难以判断是否属国家允许的原料带入范畴。 　　东莞市明华食品厂则表示，可能是由于供应商疏忽而提供了一批添加过氧化苯甲酰的小麦粉才导致检出苯甲酸。据悉，深圳市恒晖实业发展有限公司的欧儿早餐麦片饼在进行复检后，仍有验出山梨酸。 　　国家标准存在矛盾 　　广州市消委会表示，苯甲酸在一般情况下被认为是安全的。但对包括婴幼儿在内的一些特殊人群而言，长期摄入苯甲酸也可能带来哮喘、荨麻疹、代谢性酸中毒等不良反应 山梨酸的毒性则仅为苯甲酸的1/4，但如果超标严重，并且长期服用，在一定程度上会抑制骨骼生长，危害肾、肝脏的健康。 　　据了解，过氧化苯甲酰成分不稳定，在特定的条件下，可能会转化成别的物质，苯甲酸就是其中一种。广州消委会负责人表示，按照《食品添加剂使用卫生标准》，小麦粉中过氧化苯甲酰最大使用量是0.06g/kg，所以过氧化苯甲酰是我国允许在面粉中限量使用的添加剂。但改标准同时规定，饼干产品中不得检出苯甲酸。这种矛盾使得生产企业和监管部门在执行时产生了分歧。消委会表示，希望相关部门作出更明确的解释和指引，解决这一难题。同时建议对食品标签标准进行修改，必须清楚列明食品成分是否含有带入或可能带入的有害物成分。

专家呼吁，重金属污染导致的健康危机将继续出现，有关部门应早做准备 　　自2月14日报道“镉米杀机”后，中国多地政府部门迅速作出反应。北京、南京、海口、昆明、厦门、青岛等城市的质监部门均对媒体表示，近期当地市场抽检未见镉米。 　　本刊记者还从多个渠道获悉，此次镉米舆情，已经传递到相关部委高层。农业部官员则告诉本刊记者，镉米污染问题由国务院食品安全委员会牵头负责。 　　多地关注镉米 　　2月14日以来，中国内地多个城市的农业、质监或粮食部门陆续通过媒体，称本地市场上没有镉超标大米。还有一些地区的政府部门，表示将进行摸查或调查。 　　据《北京晨报》报道，京粮集团相关负责人表示，北京市民餐桌上的大米主要来自黑龙江、辽宁、吉林等地，极少量来自南方，但也都远离本刊“中国大米污染不完全分布图”上所显示的广西阳朔兴坪镇等地。 　　上海市粮油行业协会秘书长赵志伟对《新闻晨报》称，上海市售大米主要来自东北、江苏等地，很少有湖南、江西等地的大米，且大米在进入正规粮油便利店、超市、卖场之前，供应商须提供产地合格证。 　　广东也迅即表态。据《新快报》报道，广州市质监局表示，尽管根据国家标准，镉并非大米的必检项目，但近两三年质监部门已经把镉纳入检测中，目前尚未发现本地产大米出现镉超标现象。广州市工商局则表示，针对媒体曝光的镉超标产地大米，已着手对批发市场和零售市场进行摸查登记。而广东省农业厅表示，广东大米一直都有检测镉，尚未收到相关报告，目前正积极了解调查广东大米的相关情况。 　　《南国都市报》报道称，海口市质监部门相关负责人表示，春节期间曾对海口及周边县份进行检测，检测中凡是获证企业的大米都未出现镉超标。镉一般在重工业比较多的地方土壤中存在，而海口周边没有重工业。 　　广西南宁农业局办公室副主任杜勇则告诉《当代生活报》，几年前确曾听说桂林阳朔县出现过稻米镉金属超标，但南宁市多年来未接到有关镉米的任何报告。此外，他在第一时间将镉米的相关媒体报道转给局里的农艺师和稻米专家看，大家认为稻米镉金属超标主要分布在矿山密集区域或者是大型化工企业常年存在的地方，而这两个条件南宁市均不具备。 　　《东南快报》记者从福建省质监部门获得的消息则是，该省2011年1月13日公告的2010年四季度全省粮食加工品监督抽查结果，共抽查442家企业生产的456批次粮食加工品，产品抽样批次不合格率为零。 　　不过，与一些地方政府部门的表态相比，学者的研究却揭示出另外一番景象。例如，广州大学环境科学与工程学院陈迪云教授等人近几年发布的多篇论文披露，福建沿海一些地区稻米中镉含量超标。该研究小组2008年在福建沿海地区10条主要流域布点采集水稻样品185件，结果有16.8%的样品铅超标，11.4%的样品镉超标，而镉和铅含量高的样品主要集中分布在漳州、福州、福清等工业发达的城市周边地区。 　　警惕环境健康危机 　　除了政府部门，多位专家也就镉米问题发表观点。 　　国务院发展研究中心于保平研究员表示，他在2002年就听说过这方面的问题，一些地区的地方政府说耕地受到重金属严重污染。但一些地区，明知有污染，还让老百姓种，“污染面太大，地方政府也管不过来。” 　　当然，有专家表示，镉米问题在中国并不算突出，镉米对人体的伤害也没有人们想像中那么严重。一位研究人员称：“在我多年的研究中，的确发现有些地方土壤污染严重，而当地百姓又常年食用被镉污染了的大米，有的群众确实吃了20年、30年，甚至年头更长。但是据我们观察，没有出现大的严重健康问题，只是有一些初步症状，有些污染区人群甚至看不到明显的健康异常。” 　　本刊记者还获悉，2010年11月，环保部科技标准司在贵阳召开了《贵州省赫章县污染及人群健康状况调查》项目验收会议。这是中国首次按照《环境镉污染所致健康危害区判定标准》(GB/T17221-1998)技术要求，对镉污染区进行系统性评价，调查结果显示：赫章县土壤环境镉污染严重，当地人群日均和最大累积镉摄入量仍超过世界卫生组织建议最大允许暴露值，但人群健康损害尚未达到该标准的判定条件。 　　北京大学医学部公共卫生学院教授潘小川表示，目前中国还没有出现普遍的镉中毒现象。可能在一些职业病中有体现，但缺乏流行病学上的证据。 　　不过，潘小川指出，随着政策管控的不断加强，近些年工业排污问题在一定程度上有所减轻和改善，但环境污染造成的健康危害需要长期积累才会显现，在时间上具有滞后性。中国正在进入因重金属污染造成的环境健康危机高发期。 　　在日本富山县，由于镉污染导致的痛痛病患者从上世纪60年代开始维权，1972年诉讼获胜，但直到最近两年仍有人被认定为痛痛病患者。 　　专家指出，从某种意义上讲，镉米只是土壤重金属污染问题的一个缩影。根据各个污染区的不同情形，稻米中超标的有害重金属不只是镉，可能还包括砷、汞、铅等。除了稻米，其他农作物同样可能受到重金属超标的影响。无论如何，以镉米为代表的重金属污染问题，都值得全社会警惕。 　　潘小川教授强调，除了加强污染控制，政府应该牵头组织资料收集、整理工作，尤其在尚未爆发环境健康危机但有过严重污染历史的地区，需亡羊补牢，早做准备，包括建立预警机制、对暴露人群实施保护措施等。可以预见，环境污染导致的健康危机将继续出现，“想压也压不住。” 　　镉污染调查难 　　多位专家表示，在镉米等重金属污染以及对健康影响的问题上，相关调查和基础性研究极为缺乏。而现实中这方面的调查研究可能遭遇重重阻力。 　　中国疾病控制中心环境所研究员尚琪表示，他们近年到镉污染区进行健康调查时，面临不少难题。 　　通常的情况是，疾病控制机构的调查未及全面展开，当地即出现聚众和上访事件 随后，地方政府便不支持学术机构的调查 最终这类调查往往不了了之。 　　尚琪说，这种情况导致学术界和高层政府无法全面了解镉污染区居民健康状况。因此，他呼吁公众未来能够支持调查，理性看待镉污染问题。 　　而本刊记者访问的大多数食用镉米的村庄中，村民皆表示政府部门从未组织过镉是否超标的体检，也未听说有卫生或疾病控制部门的调查人员来过。 　　多位学者向本刊记者确认，由于担心出现上访事件，地方政府往往阻挠学者的调查，同时也不愿让村民知道较为真实的镉污染现状。 　　中国政法大学环境资源法研究所所长、污染受害者法律帮助中心主任王灿发教授还指出，与土壤污染相关的诉讼很难开展。 　　2008年，王灿发接触过湖北省大冶市镉污染严重的一个村子。“当时有村干部找到我们，希望通过打官司要点赔偿，但后来由于种种原因再无下文。”王灿发的团队希望找到具体村民，以受害个体提起诉讼，但村干部要求代表整体村民，不让他们接触具体村民。 　　此外，在广东省北部的大宝山矿区，有研究人员的研究成果显示，当地的镉等重金属污染非常严重。“河水都是红色的。”王灿发说，但等到2007年着手诉讼时，检测显示当地土壤和居民体内的镉超标又不那么严重了，“不知道是怎么回事。” 　　台湾如何应对镉米 　　台湾农业部门官员表示，岛内土壤污染管控推行多年，近年来未再传出镉污染消息 　　连日来，台湾平面及电视媒体皆引述本刊的“镉米杀机”报道，关注大陆镉米污染的情况及后续处理。 　　其实，台湾人对镉米并不陌生。上世纪八九十年代台湾也曾爆发镉米事件，其中学课本还详细记录了当初的“镉米事件”，并对镉污染造成的“痛痛病”有清楚的描述。 　　1982年，桃园县出现台湾第一宗镉米事件。调查发现，污染源头是工厂的含镉废水。农民用污水灌溉，产出的大米镉含量超过台湾规定的允许值0.4毫克/千克。这个标准与日本相仿，比大陆的0.2毫克/千克宽松。此事曝光后，政府强制农田休耕，并要求环保部门提出整治计划。 　　但镉污染并未销声匿迹。1996年，台湾中南部的彰化和美、云林虎尾、台中大甲也出现一连串镉米事件。媒体调查后更发现，彰化平原的米仓已被工厂废水污染几十年，只是消息一直被掩盖。 　　上世纪70年代台湾开始的中山高速公路等“十大建设”，带动了台湾出口导向的经济发展。而彰化平原上一块块良田上，也盖起了违规电镀工厂，其排出的重金属废水对环境造成伤害。 　　台湾“农委会”统计，全岛80多万公顷农地中，按照台湾标准，第4级农地污染面积约5万公顷，第5级农地污染面积约790公顷。第5级是指土壤中有外来重金属介入，应列为重点监测地区，并进行相关工作。 　　与大陆相比，台湾重金属污染土地的面积其实相当有限，但在环保意识逐渐抬头的台湾，镉米等重金属污染事件一度引发民众哗然。 　　“人民生活水平提高，就会开始关心吃的健康。”台湾主妇联盟环境保护基金会董事长陈曼丽告诉本刊记者，“当时我们非常关注爆发的镉米事件，就像一群什么都管的婆婆妈妈，觉得面对生活环境的病态与教育的缺失，应该勇于行动。” 　　从走上街头抗议镉米事件开始，这家成立于1989年的非政府组织，开始推动台湾的土壤保护。多个环保团体也逐渐以结盟的方式，发动地方民众与民意代表，向政府部门陈情。 　　在政府层面，土壤重金属污染开始受到管控。1999年，台湾“经济部”发布《台湾省地下水管制办法》 2002年，“环保署”公布《农地土壤重金属调查及列管计划》 2005年，《土壤及地下水污染整治法》通过。台湾农地污染管控也有了更详细的权责分工——“环保署”负责农地污染管理，定期进行水质、土壤的采样检验 “农委会”担任辅导农民的角色 “卫生署”职掌市售商品的检验。 　　2005年底，时任台湾“环保署长”的郝龙斌率队稽查全台污染农田周围的非法电镀工厂，他还强调，依据法律，未来所有严重污染的土地都要整治，现在要找出污染制造者，并课以重罚，以支付未来农地整治每公顷上千万新台币的庞大经费。 　　对于遭受污染的土地，台湾“环保署”用“翻土稀释”方法等进行修复整治。“农委会农粮署”黄科长告诉本刊记者，台湾在土壤整治处理上的固定程序，已使岛内农业土地有了严格管控。 　　据他介绍，台湾农业区设置了地下水抽测机，定期筛检地下水的重金属含量 在工厂附近则设置“水质监测站”，一旦工厂排出废水，马上会有反应，然后用大尺度到小尺度的方式抽检土壤和作物。大尺度是以每1000米抽一个样品来做检验，再缩小到500、200、100米的范围，“其实有镉污染的农作物会长得很差的，看作物也可以有端倪。” 　　“这些工作行之有年，我们现在仍在进行后续的追踪。近几年台湾没有再传出有镉污染的消息了。”黄科长说。

近期我会拟组织制定《造纸化学品中氯丙醇含量的测定 气相色谱-质谱法》团体标准，现将立项说明如下：目的：建立一种针对造纸化学品中氯丙醇含量的测试方法，为造纸化学品生产企业提供一种有效的检测技术手段，为食品接触用纸的生产企业在选择原材料和上游供应商时提供技术性参考依据，确保食品接触用纸的安全性，保障消费者健康与安全。意义及必要性：自从新修订的GB 4806.8-2022《食品安全国家标准 食品接触用纸和纸板材料及制品》于2022年6月30日正式发布以来，标准中新增加的氯丙醇水提取物指标受到行业和监管部门的高度关注，因为这个项目不仅在当前的食品接触用纸制品中检出率和不合格率都较高，而且在检测方法上也具有较大的难度和挑战性。因此对于食品接触用纸制品的生产企业来说，如何做好产品中的氯丙醇含量管控、确保产品复合新修订的GB 4806.8-2022产品标准要求、保障消费者健康与安全成为亟待解决的重要任务。对于造纸企业来说，产品中氯丙醇的来源主要有聚酰胺多胺环氧氯丙烷树脂型湿强剂（PAE湿强剂）、聚酰胺多胺环氧氯丙烷树脂型粘缸剂（PAE型粘缸剂）、环氧氯丙烷改性松香、环氧氯丙烷改性淀粉、环氧氯丙烷改性纤维素等造纸化学品，因此确保这些造纸化学品中不含或尽量少含氯丙醇成为确保纸制品中不含或尽量少含氯丙醇的关键。但是到目前为止，国内外对于造纸化学品中氯丙醇的测试方法并没有官方检测标准，这对造纸化学品生产企业有效管控造纸化学品中氯丙醇的残留、以及造纸企业选择尽量低氯丙醇残留的造纸化学品原材料都带来巨大的挑战，也为检测机构对相关产品和原材料提供检测技术服务造成困难。因此亟需尽快建立造纸化学品中氯丙醇含量的检测方法标准，为造纸和造纸原材料生产企业做好各自的产品质量控制提供技术支持。本标准的制定和实施，将有效填补国内尚无造纸助剂氯丙醇检测标准的空白，为造纸和食品包装行业及相关机构提供一种科学有效的定量检测手段，并将在提升企业的产品质量合格率、引领行业发展、保障消费者健康等方面发挥积极作用。我会现就以上立项计划征求意见，如有不同意见，请于2023年7月14日前将意见及理由返回至我会邮箱：cnfia@vip.163.com到期无回复视为同意。中国食品工业协会标准化工作委员会2023年6月30日

专家认为，不排除利用技术规范进行贸易保护的嫌疑 　　尽管中国政府从未允许在境内主食作物领域进行转基因商业种植，但在中国出口欧盟的大米制品中，“非法转基因”却被屡次查获。 　　6月6日，欧盟发出《欧盟食品和饲料快速预警通报》(下称“预警通报”)，称在输欧大米制品中检出“非法转基因”。而自2012年开始，欧盟已经19次通过预警通报指出从中国进口的食品中检出非法转基因。 　　尽管转基因水稻在国内尚未批准商业化种植，但农业转基因技术专家表示“确有转基因水稻种子流出种植”，只是传播面积一直没有明确数据。而农业部虽然每年都会检查转基因生物的研究、管理和安全情况，但却从未公布过。 　　19次查获非法转基因 　　根据欧盟食品和饲料委员会每周发布的预警通报，今年以来，中国输欧米制品已经有19次被查出含有转基因成分，其中一次标明是含有Bt63抗虫基因，其余未标明是何种基因。所涉及到的产品品种为米线、米粉制品。此外其他食品，如饼干、芝麻汤圆等，也数次被检出含有转基因成分。 　　实际上，自2006年起，含有Bt63转基因的中国米制品就出现在欧盟的预警系统中。2011年，因频频出现在预警通报上，加之当年欧盟委员会食品与兽医事务处访华代表团关于中国大米受转基因污染影响的报告，去年底欧盟委员会发布《对中国出口大米制品中含有转基因成分采取紧急措施的决定》。 　　根据这个决定，欧盟27国对中国25种米制品采取强制性转基因成分检测，并依据检测结果采取退货和销毁处理措施。据了解，欧盟最新的管控系统能够检测出大米产品中的26种转基因物质，欧盟要求中国官方必须在向欧盟出口前批批提交米制品的检验报告，表明是否含有转基因成分。而且，欧盟成员国还要加强抽样和检测的频率，使抽样和检测覆盖所有中国进口的米制品。这被称为中国米制品史上最为严苛的入境检查。 　　“按照欧盟的规定，如果人用食品或者动物饲料含有0.9%以上的已被欧盟批准的转基因物质的农作物，产品标签必须标注。”中央民族大学(微博)生命与环境科学学院教授薛达元解释，所谓0.9%，如果一块饼干所用主要原料是面粉，但同时也用了米粉，若米粉中含有的转基因大米达到米粉的0.9%，即需要标注。 　　2010年，绿色和平(微博)调查显示，中国境内已经有非法销售的转基因大米和在米粉等食品中发现转基因成分。对于今次欧盟的预警通报，绿色和平食品与农业项目主任方立峰认为，这有可能说明国内现在仍有转基因水稻非法种植，或者是前几年收获的转基因大米刚刚进入流通渠道。 　　而在中国农科院生物技术研究所研究员、农业部转基因生物安全委员会(下称“转安委”)专家黄大昉和中国农业大学(微博)食品科学与营养工程学院院长罗云波看来，如此多的预警通报未免有利用技术规范进行贸易博弈的嫌疑。罗云波曾是第一届转安委专家组成员。 　　各执一词 　　迄今为止，在WTO框架下，关于转基因农产品贸易，欧盟和美国各执一词。 　　欧盟要求进口的转基因农产品必须强制性加贴标签，而美国反对，认为这是利用技术壁垒进行贸易歧视。中国亦要求出口到中国的转基因农产品须预先取得安全证书和批准方可进口。 　　但这些米制品在中国和欧盟都无法贴上转基因的标签，因为中国农业部虽然在2009年为两个转基因水稻品系颁发生产应用安全证书，但尚未批准转基因水稻的商业化种植，而欧盟亦未批准Bt63基因在其区域内为合法物质。 　　记者就为何会出现如此多的非法转基因预警通报致函农业部，截至发稿时未得到回复。欧盟方面表示将尽快回复，但需要时间。 　　尽管官方没有明言，但转基因技术专家表示，试验中难免有种子流出，收获后的大米常常混入普通大米进入流通渠道，这都是因为“监管太难”。 　　“我们转基因试验的每一个步骤，都是要上报的，只有经过农业部批准才能做。”华中农业大学作物遗传改良国家重点实验室、国家植物基因研究中心教授林拥军表示，试验的每个环节都是严格按照2001年开始实施的《农业转基因生物安全管理条例》及实施办法来进行的。 　　在转基因监管方面，农业部门的主要职责是“源头管理”：包括研发单位管理、种子审定时的转基因检测、种子经营企业培训与监管以及农产品加工企业的转基因生产许可证管理制度。 　　据了解，转基因植物品种在培育出来后，需要经过安全性评价阶段，才能获得安全证书。 　　安全性评价阶段包括实验室、中间试验、环境释放和生产性试验四个阶段。 　　“实验室阶段，包括在温室内的阶段，范围可以控制。”黄大昉表示。 　　而中间试验阶段，据林拥军介绍，试验田一般选择在农场里面，或者农科所里面，田地处于完全封闭状态。 　　林拥军表示自己实验室的试验田四周有2米深2米宽的“护城河”，以及3米高的围墙。“在早期试验和中试阶段，管理是很严格的。因为安全性试验刚刚起步，对早期材料要求也很严格。” 　　但环境释放阶段就要求到不同的水稻产区检验植物是否适应不同的气候和生态条件，“这就要和农民合作了。”黄大昉表示。 　　下一步，“按照《农业转基因生物安全管理条例》有关转基因试验的实施办法的规定，生产型试验要求至少3个点种植，一个点面积超过45亩，这个时候管理不可能像中试那么严格。”林拥军表示，如果再像中试那样做成碉堡，成本就太高了。 　　按照规定，环境释放和生产性试验产生的试验结果(即收获的水稻)应该统一回收处理，“但是不排除农民看到这种水稻不用农药、节约人工，就私自留藏。”黄大 表示，在这个过程中，有时也会有种子公司介入私自育种，“这让问题变得更为复杂，”并介绍，在中国研究实验抗虫棉时，就有这种情况，当时农民“非抗虫棉不买” 。 　　而薛达元表示，《条例》虽然规定了种植面积，但在实际操作中，科研人员几乎都扩大了种植面积，达到几百亩甚至上千亩，这就使得管理更加困难。 　　除了被动流失，一些科研人员也创造机会造成转基因水稻种子的“主动流失”。一位不愿透露姓名的转基因科研人员表示，确实有些科研人员未经申报就擅自进行试验。 　　此前，绿色和平组织调查显示，早在2005年，湖北多个地方的种子市场、农技站和种子站就在非法售卖当时尚未通过安全审评的转基因水稻。2010年，该组织的调查发现湖北和湖南等地仍旧存在违法转基因稻种的销售。第三方的检测结果显示，这些转基因稻种的品系为Bt63，正是华中农业大学张启发团队获得安全证书的品种。 　　而对于去年有媒体报道的农业部联合环保部、卫生部等进行的中国第一次大规模调研转基因生物安全，该研究人员称并不知情，同时表示“每年农业部都会组织专家和地方管理部门检查转基因研究进展和生物安全性情况，研究进展和安全管理的检查结果我们都是清楚的，但是不一定要公布。至于非法试验，惩罚措施通常是内部进行罚款和通报批评。一定范围内吸取教训惩罚不当行为就够了，没有必要大肆宣传，毕竟没有像三聚氰胺和瘦肉精那样造成实际的安全问题。” 　　在黄大昉看来，农业问题比较复杂，面对千千万万的农户，同时中国有8700家左右种子公司，数量多，小而散。“经营者过多，环节过多，往往会有漏洞。” 　　“尽管已经有了安全证书，但是还没有进行品种评审和商业化许可，种植转基因水稻在中国还是违法的。”黄大昉表示，还是应该依法依规办事，这就需要加强监管，研究单位做试验一定要按规定办理，而经营水稻种子的公司也要对自己的产品严格把关。 　　但农业部现在显然更忙于转基因的宣传活动。在其主办的“转基因权威关注”网站上，宣传活动对转基因农产品的描述非常正面：转基因前景广阔、技术优势明显、转基因作物已大面积应用、转基因食品“人吃了没事”以及通过国家安全审定的转基因水稻和玉米与非转基因作物同样安全。今年4月，农业部还专门组织了转基因知识媒体培训班，随后《科技日报》、中国网等主流媒体频频发文，正面宣传转基因农产品。 　　黄大昉表示，农业部做了很多工作，只是没有说。但至少在目前看来，作为监管者的农业部和转基因农作物的研发者，都没能控制转基因农作物的非法蔓延。(中国经营报)

根据欧盟委员会(EC)No 396/2005法规第6节的规定,意大利收到一份来自先正达植保公司(Syngenta Crop Protection)要求修改大米中的一活性物质丙环唑(propiconazole)最大残留限量(MRL)的申请。为了与意大利范围内大米中丙环唑的最大残留限量相适应，该公司建议将大米中丙环唑的最大残留限量由现行的0.05mg/kg提高至1mg/kg。意大利依据欧盟委员会(EC)No 396/2005法规第8节的规定起草了一份评估报告，并提交至欧盟委员会，之后于2010年12月1日转至欧洲食品安全局。 　　欧洲食品安全局根据评估报告、评估草案、芬兰提供的附录、联合国粮农组织以及世界卫生组织农药残留会议意见等进行了审核，对丙环唑的毒理学概况进行了评审，做出如下决定： 商品代码 商品 现行MRL(mg/kg) 建议MRL(mg/kg) 建议理由 0500060 大米 0.05* 0.7 该提议的最大残留限量支持数据充分，并不会对消费者构成健康风险。理论每日最大摄入量（TDMs）的风险评估不能展开。

随着一片“雪花”的升起，世界的目光再次聚焦中国，精彩纷呈的运动赛事和可爱的冰墩墩雪容融，都在积极的对外展示着奥运风采。 （来源：北京冬奥组委官网）比赛正在如火如荼的进行着，随着接连2枚金牌被中国短道速滑队收入囊中，短道速滑进入了更多观众的视野，速度与力量的激烈碰撞，极具观赏性的高速冲刺下有着无数可能，本次观看比赛中，也有很多人注意到，运动员之间发生碰撞后，需要第一时间确认人员和器械的状态，甚至有器械教练会携带多双已经过磨合的冰刀，只为了保证比赛万无一失。（来源：北京冬奥组委官网） 这是因为比赛成绩除了和自身实力息息相关外，场地条件、器械的影响也极大，好的冰面条件和契合的器械为本次运动员们创造新的冬奥会纪录提供良好前提。据相关研究表明，比赛场地和运动器材之间的交互作用是影响运动员成绩的关键因素。冰鞋是冰上运动的基础，而冰鞋中冰刀的结构、材质、形状、力学性能对提高运动成绩都有极大的影响。一起向未来TOGETHER FOR A SHARED FUTURE目前国内生产的冰刀已满足运动员比赛需求，但在冰刀耐磨性、耐蚀性、顺滑度等方面仍有提高的空间。为了解决这方面的问题，生产人员对其在生产工艺上需要进行严格的管控，如冰刀结构的焊接和镀层工艺等。为了对焊接和表面镀层工艺的质量监管，常用的表征方法就是扫描电镜表征法。扫描电镜是利用高能电子束探针对样品表面进行扫描得到图像，可以对冰刀的微观形貌和成分进行分析，观察冰刀结构焊点的真实焊接情况。下图即为扫描电镜在金属焊接、金属镀层和金属失效分析中的一些应用案例。钛合金焊接件基体金属表面镀AlTiN金属脆性断口左右滑动查看更多 扫描电子显微镜3100SEM3100是一款性能优良的钨灯丝扫描电子显微镜，可快速更换灯丝，使用维护非常便捷。标配超大尺寸样品仓，最大可支持样品直径370 mm，高73 mm，可在1至300,000倍下观察样品，最高分辨率可达3 nm，在金属材料、纺织纤维、电子元器件、镀层分析等材料科学领域可大展身手。

肥大细胞白血病（Mast cell leukemia，MCL）又称为组织嗜碱细胞白血病，约占恶性肥大细胞肿瘤的 15％。但因其罕见，在体内恶性增殖的晚期表现及症状，又与急性白血病相似，所以很容易与急性嗜碱性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病嗜碱性粒细胞急变或伴骨髓嗜碱粒细胞增多的 AML 混淆。那么，面对 MCL 有什么相应的诊断策略吗？有哪些特异性表现可以作为诊断的突破口吗？以下临床病例可为您详细解答：////病史介绍：患者男性，59 岁。反复腹泻、乏力、皮疹、消瘦 1 年；面色黝黑，贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结不大，B 超示脾脏肿大，肋下7 cm 可触及，肝脏肿大，肋下 2 cm 可触及。血常规 ：白细胞计数 18.2×109/L，红细胞计数 1.64×1012/L，血红蛋白 60 g/L，血小板计数 142×109/L。外周血白细胞分类：中性分叶核粒细胞 22%，淋巴细胞 30%，单核细胞 3%，嗜酸性粒细胞 2%，分类不明细胞 42%，原始细胞 1%，有核红细胞 2 个/100 个白细胞。初步检查及诊断：骨髓细胞形态学检查：骨髓增生极度活跃，粒、红二系增生受抑，巨系增生活跃。血小板散在或小簇可见。髓片中分类不明细胞约占 79%，散在或成堆分布。此类细胞胞体大小不一，呈圆形、椭圆形或梭形，胞核圆或不规则，可见单个核、双核、分叶核，部分胞核中可见核仁，胞质中充满深紫色大小不一的颗粒。细胞化学染色结果：POX（-）100%；PAS（-）10%，（+）14%，（+++）76%；NAS-DCE（+）100%；甲苯胺蓝染色（+）100%；图 1 骨髓染色基因检测：骨髓 KIT 基因 F522C 突变。骨髓活检：骨髓象提示造血组织增生明显活跃，未见幼稚细胞、淋巴细胞、浆细胞增多和聚集。可见一类细胞弥漫单一性分布，胞体小，胞质少，胞核呈圆形的细胞异常增生。巨核细胞数量大致正常，胞体中等，核有分叶，散在分布。骨髓间质骨小梁规则，未见明显纤维化。该细胞免疫组化结果：CD34（-），CD117（+），髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）显示粒系细胞阳性。综上分析考虑肥大细胞（mast cell，MC），提示 MCL 可能。流式检测方案及检测结果：以所有 WBC 设门，异常细胞比例约占 61.1%，该群细胞 CD45 强表达、SS 中等、FS 较大，强表达：CD9，CD33，CD117；表达：CD2，CD13，CD203c；不表达：CD3，CD4，CD5，CD7，CD19，CD56，CD11b，CD15，CD14，CD64，CD123，CD25，CD34，CD38，HLA-DR，CD138，MPO，CD79a，cyCD3图 2 流式细胞学检查结果（以上数据来自 Navios 流式细胞仪采集，Kaluza 软件分析）病例分析与诊断策略：参考*****的诊断标准，临床诊断为 MC。总结与思考：急性肥大细胞白血病很少见，容易与急性嗜碱性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病嗜碱性粒细胞急变或伴骨髓嗜碱粒细胞增多的AML混淆。在免疫表型上、形态学以及免疫组化的染色结果*******扫描下方二维码或点击「阅读原文」，即可查看完整诊断策略及病例思考。作者简介：吴婧硕士，主管技师，就职于上海交通大学附属瑞金医院血液研究所主要从事白血病和淋巴瘤免疫分型工作。////点击「阅读原文」，查看更多精彩病例、课程。注册学员即可学习更多临床病例、大咖课程！注册用户中，也将随机选取 30 位，送上「鼠」于你的精美公仔！责任编辑：杭璐阅读原文

世界卫生组织（WHO）曾调查了23个国家人口的死亡原因，得出结论：嗜糖之害，甚于吸烟，长期食用含糖量高的食物会使人的寿命明显缩短，并提出了"戒糖"的口号。营养调查还发现，尽管吃糖可能并不直接导致糖尿病，但长期大量食用甜食会使胰岛素分泌过多、碳水化合物和脂肪代谢紊乱，引起人体内环境失调，进而促进多种慢性疾病。"微糖"含糖量惊人，相当于10颗方糖，一点也不"微"。检测也发现，民众以为含糖量应该是全糖三分之一的"微糖"饮料，其实含糖量都超过三分之二。 入伏以来，果汁饮料是老百姓的消暑必备首选。但是你知道吗？其实果汁饮料的主要成分就两种，分别是水和白砂糖。还含有柠檬酸、柠檬酸钠、维生素C、食用香精等辅料。这篇文章我们就好好谈谈糖的问题！你知道了这些还不够，你知道一瓶饮料中到底含多少糖吗？酒泉检验检疫局的工程师将用仪器检测的数据告诉你。 将ATATGO(爱拓)全自动折光仪RX-5000a和分析天平开机预热30分钟，将预包装饮料打开，倒入于高脚杯中，用吸管吸取一滴饮料放入仪器中进行检测。按下开始键，开始检测。三分钟以后，仪器响起了滴滴声，检测完成。检测结果会让你大吃一惊！！！ 纳尼？饮料中的含糖量有11.1%，这么高啊！ 然后工程师用电子天平称量了一颗硬糖的重量，一颗糖有多重呢？马上为您揭晓？如果1瓶饮料按照450毫升算的话，饮料中含有50.4克糖，相当于你短时间内喝掉了12.5块糖。当然各位也不需要紧张糖类是碳水化合物的一种，我们平时摄入的食物80%以上是碳水化合物，只要不暴饮暴食，相信对我们的健康没有影响。有小朋友的家长要引起注意啊！ 本实验通俗易懂，灵感来源于日常生活的点点滴滴。还有一个好办法，想要知道饮料的含糖量，可以看饮料包装上面的营养成分表，营养成分表中的碳水化合物含量就可以简单明了的告诉你答案哦. 该饮料的营养成分 果汁含量大于等于5%甘肃酒泉检验检疫局综合实验室食品检测工程师史海军工作照（供稿：甘肃酒泉检验检疫局） 所以果汁饮料之外的其它茶饮料样品的糖度测量可以参考此操作进行。欲了解更多产品资讯，或有样品需要测试请联系ATAGO中国分公司:www.atago-china.com 020-38393021，竭诚为您服务。 ATAGO(爱拓)中国市场部（宣）

低氘水是什么水？低氘水，英文名 deuterium depleted water，简称DDW。在英语的语义里，叫贫氘水（氘减少的水）。据说低氘水具有活化免疫细胞、改善机体基础代谢水平、抗细胞突变和延缓衰老等功能，有益于生命体的生存发展和繁衍，对于人类的健康具有重要意义。生物体总是优先利用氢，而不是氢的同位素——氘，相比而言，低氘水对人体更友好。目前市场上可以购买到的天然低氘水，均来自青藏高原，氘丰度为-152‰，今天我们就一探究竟。 初步检测在某东APP购入一瓶7100念青唐古拉山冰山弱碱性水和一瓶5100西藏冰川矿泉水后，我们使用液态水同位素分析仪分别对其进行了氢氧同位素检测，检测过程及结果如下：过程 ① 使用仪器及精度：仪器---GLA431-TLWIA( TLWIA -912)液态水同位素分析仪(δ2H, δ17O, δ18O，d-excess, 17O-excess)重复性/ 精度---高精度模式（1σ，110 未知样品/ 天）：保证精度：δ2H根据检测结果可知，7100念青唐古拉山冰山弱碱性水与5100西藏冰川矿泉水的氘含量均很低。相比而言，7100西藏冰川矿泉水的氘含量会更低一些，达-143.2110‰，但是与其宣传的-152‰还具有一定差距。对比检测检测结束后，我们又对公司平时购买的景甜桶装水进行了检测，结果显示其δD值为-67.2367‰。同样是水，氘含量的差异为何如此之大？自然界中水同位素组成是呈有规律变化的：从赤道到高纬度地区、从海洋到大陆内部、从低海拔到高海拔地区，重同位素的亏损依次递增，构成纬度效应，大陆效应和高度效应。这是由于水在蒸发、凝聚过程中的同位素分馏效应，蒸发时轻同位素优先汽化，凝聚时重同位素优先液化，随着蒸发、凝聚过程的不断进行，造成轻同位素在逐渐增加。本次检测中使用的液态水同位素分析仪，兼具高速度和高精度，可进行野外在线连续测量，提供了同位素测量的新方式。此外，公司的其它各类同位素分析仪，可广泛应用于液态水、植物水、土壤水、酒水饮料、医药检测、果实等。ABB LG液态水同位素分析仪一台仪器的价值不仅在于数据检测的精准性，更在于为所需之人提供便捷的服务。因此，作为一家科技公司，我们致力于技术研发，力求给客户提供先进的高科技产品，同时也致力于技术服务，提供同位素检测的服务和渠道，希望能给更多有需求的用户带来更便利的技术检测。