【转帖】疯牛病——朊蛋白假说

为了摆脱变异朊蛋白，神经细胞将变异朊蛋白聚集成小囊，与细胞的“胃”（溶酶体）融合。

因为神经细胞不能消化变异朊蛋白，这些蛋白就在溶酶体中积累。

溶酶体增大，充满神经细胞，最终导致神经细胞死亡。

当细胞死亡时，里面的变异朊蛋白得以释放并感染其他细胞。

大量细胞死亡后，就留下了大的海绵状空洞。

无数神经细胞死亡导致脑功能丧失，最终使患者死亡。

在这个领域的深入研究最终可能揭示疯牛病致病病原体的本质。



动物和人类的染病后果





感染疯牛病的牛体重下降，行动异常（易被激怒），可能先瘫痪后死亡。感染新型克雅氏病的人，最初症状是精神问题（偏执）或感官问题。随后，他们产生肌肉协调性问题（平衡、言语）、肌肉痉挛、感官问题（听觉、视觉）和失忆。他们可能最终陷入昏迷，而后死亡。